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摘要
病历摘要
患者,男性,10岁3个月,主因“间断抽搐15天、意识模糊7天”入院。
现病史
患者15天前无明显诱因出现抽搐、四肢僵直,伴意识丧失、口吐白沫、小便失禁,持续约10分钟后缓解,缓解后意识恢复,无发热、恶心、呕吐、头痛、头晕、腹泻,就诊于当地医院,头颅MRI示双侧额顶叶皮层下多个异常信号,考虑脱髓鞘变化。
7天前患者间断出现意识模糊、自言自语,最高体温37.9℃,无恶心、呕吐,就诊于外院过程中再次出现抽搐、嘴唇发绀,急查WBC 14.3×109/L、NE% 79.3%、HGB 152g/L、PLT 383×109/L,CRP 3mg/L,电解质、肝功能正常,为进一步诊治收入院。
患者自发病以来,神志模糊,大小便如常,体重无明显变化。
流行病学史
发病前口周曾出现疱疹。
既往史
否认其他传染病病史,否认食物、药物过敏史,否认手术、外伤史。
生长发育史
患儿出生情况良好、生长发育正常,语言、运动、智力发育均正常。
体格检查
体温36℃,脉搏110次/分,呼吸18次/分,血压120/70mmHg。急性病容,神志模糊,精神不振。颈抵抗阳性。四肢关节未见异常,活动无受限。双侧Babinski征阴性,Kernig征阴性,Brudzinski征阴性。
辅助检查
血常规:WBC 8.68×109/L、NE% 56.36%、HGB 130.2g/L、PLT 360.4×109/L、异型淋巴细胞百分比8%、CRP正常、PCT<0.05ng/mL;肝功能、电解质、肾功能正常;心肌酶:CK 404U/L,HBDH 192U/L。
初步诊断
意识不清待查、中枢神经系统感染可能性大。
诊疗经过
患者入院后完善相关检查,腰椎穿刺:脑脊液压力110mmH2O,脑脊液总细胞数22个/μL、白细胞数18个/L,脑脊液蛋白49mg/dL、葡萄糖和氯化物正常;血、脑脊液单纯疱疹病毒I型抗体IgM阳性;脑脊液墨汁染色阴性反应;脑脊液抗酸染色阴性;脑脊液涂片查细菌阴性反应;脑脊液乙型脑炎抗体测定IgM阴性反应。EBV、CMV、麻疹、新型隐球菌、弓形虫抗体均阴性。
头颅平扫:左侧侧脑室前角处小缺血灶。脑电图:可见散在性、阵发性慢波。诊断单纯疱疹病毒性脑炎,给予阿昔洛韦及干扰素抗病毒治疗,醒脑静、维生素B营养神经等对症支持治疗。
入院第6天,患者出现抽搐,表现为双目、牙关紧闭,予地西泮镇静。
入院第8天患者再次出现躁动、意识不清,予地西泮镇静,继而出现手足抽动、双眼上翻,给予苯巴比妥抗惊厥治疗、甲泼尼龙40mg减轻炎症,患者抽搐缓解,给予鼠神经生长因子营养神经。
入院第17天,患者神志好转,精神、进食可,患者病情好转,患者家属要求出院。
确定诊断
单纯疱疹病毒性脑炎。
分析
病例分析
患者急性起病,间断抽搐、四肢僵直、意识模糊、精神行为异常,查体颈抵抗阳性,近期有口周疱疹,脑脊液压力增高,头颅MRI示双侧额顶叶皮层下多个异常信号,考虑脱髓鞘变化;脑电图可见散在性、阵发性慢波,左右不对称;血、脑脊液疱疹病毒I型抗体IgM阳性反应,诊断为单纯疱疹病毒性脑炎。
应与以下疾病鉴别:
①手足口病:患者发热,急性起病,患者发病时为手足口病高发季节,伴口腔、足部红色丘疹,考虑不除外重症手足口病,可完善相关检查明确。
②癫痫:患者抽搐,伴意识丧失,四肢僵直,口吐白沫,小便失禁,不除外癫痢可能,可完善相关检查明确。
③其他病毒性脑炎:病毒性脑炎的病原体多样,主要包括疱疹病毒、虫媒病毒和肠道病毒等。但除乙型脑炎等少数几种流行性脑炎之外,其他散发性病毒性脑炎的临床表现相对较轻,少有以颞叶及额叶显著损害为主的征象;血清及脑脊液检查出相应病毒的特异抗体有助于鉴别。
④化脓性脑膜炎:以伴有严重的全身感染中毒症状为特点,外周血白细胞明显增高,脑脊液呈化脓性改变,细菌涂片或培养阳性。
⑤感染中毒性脑病:常发生在急性细菌感染的早期或极期,多见于败血症、肺炎、细菌性痢疾、伤寒、白喉、百日咳等。患者以2-10岁儿童为主,因机体对感染毒素产生过敏反应,导致脑充血水肿所致,临床表现为高热、头痛、呕吐、谵妄、惊厥、昏迷、脑膜刺激征;脑脊液压力增高,蛋白质可轻度增高,细胞一般不增多,葡萄糖和氯化物正常。原发疾病好转后,脑症状则随之逐步消失,一般无后遗症。
单纯疱疹病毒性脑炎具有起病时间短、病情发展快、预后差、后遗症严重的病情特点。大部分单纯疱疹病毒性脑炎是由单纯疱疹病毒I型导致,该病毒潜伏于患儿面部神经末梢,引起口腔和呼吸道原发性感染后,经三叉神经侵入脑部引起脑炎,少部分单纯疱疹病毒性脑炎是由单纯疱疹病毒I型导致,主要发生于新生儿,引起患儿生殖器疱疹,导致先天性感染。
许多患者出现前驱症状,提示上呼吸道或其他全身感染。在大多数单纯疱疹病毒性脑炎病例中,脑炎的体征和症状会在数天内得到进展。最常见的表现包括脑病、发热、癫痫发作、头痛和局灶性神经功能缺损。除此之外,单纯疱疹病毒性脑炎也可出现广泛脱髓鞘改变,呈多灶性、弥漫性改变。
早期识别和治疗疱疹病毒性脑炎的关键是熟悉脑炎综合征,包括精神状态改变(通常为>24小时),并伴有脑实质炎症的证据。支持脑部炎症的发现可能包括发热、新发癫痫、局灶性神经系统体征、脑脊液(CSF)细胞增多(有核细胞>5个/mL)及放射学和(或)神经生理学异常,例如,磁共振成像(MRI)或脑电图(EEG)的异常发现。
单纯疱疹病毒性脑炎多采用综合治疗,其中以抗病毒及对症支持治疗为主。抗病毒治疗中,阿昔洛韦是治疗疱疹病毒感染的首选药物,能够穿透血-脑屏障。高热患者可采取物理及药物进行降温;发生惊厥患者可采用地西泮、苯巴比妥、咪达唑仑等药物控制惊厥的发作。本例患者病情重,意识不清,可以短疗程、大剂量应用激素治疗以改善预后,但需密切监测患者的生命体征。此外,患者也可运用神经营养因子营养脑神经来改善预后。
在单纯疱疹病毒性脑炎中,早期诊断和治疗是降低本病死亡率的关键,主要包括抗病毒治疗,辅以对症支持治疗,可以降低死亡率和致残率。本病如未经抗病毒治疗、治疗不及时或不充分,病情严重则预后不良,死亡率可高达60%-80%。该病例入院后予以阿昔洛韦及干扰素抗病毒治疗,同时镇静、抗惊厥、营养神经等治疗,患者病情好转出院。
参考文献
[1] Bradshaw MJ, Venkatesan A. Herpes Simplex Virus-1 Encephalitis in Adults: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. Neurotherapeutics. 2016 Jul;13(3):493-508.
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