肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)疾病死亡率高，是心血管病领域的“癌症”，以肺血管阻力进行性增高致右心衰竭和死亡为特点。尽管PAH特异性药物的应用使5年生存率从34%提高到60%，但该病的临床管理和患者生存仍面临巨大挑战。深入探究肺动脉高压全球疾病负担在不同地域分布、年龄阶段、性别差异以及时间演变中的变化趋势及其内在驱动因素，具有重要的流行病学意义和公共卫生价值。

2025年4月24日，阜外医院熊长明团队和北京大学邹志勇团队合作在JCR Q1 &中科院双一区TOP杂志MedComm发表题为The challenge in burden of pulmonary arterial hypertension: a perspective from the Global Burden of Disease Study的文章，该研究证明了1990年至2021年全球PAH相关DALYs下降6.6%，但高SDI国家上升了13.9%，且未来负担将向老年人群和女性转移，并强调了区域间PAH负担的显著差异，呼吁制定针对性政策、改善医疗可及性，并加强早期检测策略，特别是在服务不足的地区。该研究为PAH疾病的认识和精准防控提供了十分重要的信息，对推动该领域的进展有着重要的意义和价值！

研究发现：

研究首先发现在1990至2021年间，PAH的全球DALYs降幅6.6%，但高SDI国家却增加了13.9%。全球DALYs的年龄标准化率（ASR）降幅37.9%。死亡人数从14,842.5增至22,020.5，高SDI地区增幅达76.6%，而死亡ASR则从3.5/百万降至2.7/百万，降幅22.9%。此外，PAH病例几乎翻倍，从10.6万增至19.2万，低SDI地区增幅最大，达1.18倍，而患病ASR保持在22.8/百万左右，中等和中低SDI地区略有上升。

年龄方面，从1990-2021年，早期以年轻人群（0-49岁）为主，但随着时间推移，老年人群（尤其是70岁以上）所占比例逐渐上升。这一趋势在高SDI国家表现得更为明显，而低SDI国家仍以年轻人群为主。

在性别差异方面，女性占全球患病总数的62.71%，然而在年轻人群（特别是0-14岁）中，男性的DALYs和死亡比例高于女性，这一现象在低SDI地区尤为突出。此外，近几十年来，高SDI国家的老年男性（50岁以上）患病人数显著增加。

1990-2021年儿童PAH（0-19岁）的流行病学分析显示，DALYs和死亡数在1岁以下儿童中最高，此后显著下降，过去30年间1岁以下儿童的相关指标全球下降62.6%。患病率总体随年龄增长而上升，10-19岁组较1990年增加约20%。在性别差异方面，10岁以下男性的DALYs和死亡率较高（尤其在低SDI国家），而10-19岁则以女性为主且呈上升趋势。地区差异方面，低SDI地区的疾病负担仍明显高于其他地区，需要更多关注。

SDI和全民健康覆盖指数（UHCI）水平和DALYs和Death率负相关，但和患病率正相关。

对于年龄-时期-队列（APC）效应分析，0-5岁组DALYs显著下降；50岁以上DALYs明显上升，尤其在中等SDI国家；过去30年各SDI地区DALYs总体下降，男性降幅大于女性；1932年后出生人群DALYs明显改善，高SDI国家尤为明显。

到2050年，全球DALYs预计下降19.11%,死亡人数预计增加70%，尤其是女性人群，患病病例数预计翻倍，女性占比持续较高，DALYs和死亡率ASR预计下降，但患病率ASR保持稳定。

总结：

这项研究分析了1990-2021年全球PAH的疾病负担数据。在过去30年中，全球的DALYs数量下降了6.6%，ASR下降了37.9%。中国和印度负担最重，占全球总量约1/3。疾病负担逐渐从年轻人群转移到老年人群，尤其在高SDI国家表现明显。虽然儿童PAH（特别是1岁以下）的状况整体改善，但在低SDI国家仍需引起关注。此外，SDI和UHCI水平与DALYs和死亡率呈负相关，而与患病率呈正相关。为应对这些挑战，需加强低SDI地区的疾病识别和医疗设施，重视老年PAH患者的管理，特别是在高SDI国家。同时，加强国际合作，建立标准化的登记系统，并制定针对性的医疗政策，特别是在资源有限的国家，以有效应对PAH的负担。

原文链接：

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/mco2.70175

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