29岁的林女士，这一年多来总是双眼反复发红、刺痛、畏光，几乎每个月都要跑一次眼科门诊。她被诊断为“虹膜睫状体炎”，点了无数眼药水，症状稍缓后又反复。“是不是干眼症太严重？”、“是不是过敏？”、“是不是老熬夜？”她问过许多医生，也试过各种护眼方式，但病情始终反复。直到这一次来院复查，眼科医生发现她眼部异常并不仅仅是炎症那么简单。

双眼表层巩膜呈散在结节状充血，后部角膜缘竟出现了新生血管和“影子血管”，更关键的是：她还提到了“最近常常头晕”！

“有没有听力下降？耳鸣？耳闷？”医生一问，林女士一愣：“确实有点耳闷，没太在意。”种种线索拼在一起，医生高度怀疑：这不是单纯的眼病，而是罕见的Cogan综合征！

累及眼、听觉-前庭系统的综合征

1945年Cogan首次详细描述一种听觉-前庭障碍伴发非梅毒性基质性角膜炎的独立临床病例，将其命名为Cogan综合征。

该病是一种累及眼、听觉-前庭系统的综合征，属于自身免疫性疾病，主要表现为非梅毒性角膜基质炎、前庭功能障碍、听力下降以及全身症状。

该病临床上较罕见，好发于青壮年，无年龄差异，文献报道白种人居多。角膜基质炎大多数患者都会出现眼红、畏光及眼痛等，很少无症状。该病患者大多数都是双眼相继或同时发病，症状随病程进展逐日加重。

分型

Cogan综合征分为典型与非典型两种类型。

典型Cogan综合征表现为非梅毒性角膜炎和美尼尔听觉-前庭障碍。诊断典型的综合征主要依据非梅毒性角膜基质炎、急性发作的感音神经性听力损失、类似美尼尔病的前庭症状及发病两年内听力进行性损失致聋。眼部症状除了基质性角膜炎外，还可有结膜炎、虹膜炎和睑板腺囊肿等。

非典型的Cogan综合征眼部损伤多表现为不伴基质性角膜炎的其他病变。另一种非典型的Cogan综合征眼部表现具有典型的基质性角膜炎症状，但耳部症状为非美尼尔听觉-前庭障碍，或者眼耳症状不同时发生（一般2年内先后发生）。

至今该病仍然没有确切的诊断标准，但是可以根据患者的症状体征及鉴别诊断对其进行确诊。

临床表现

该病首发症状可以是眼部炎症性反应，也可以是眼部症状伴发内耳症状。

1.内耳症状：表现为骤然出现的类似美尼尔病样发作：眩晕，恶心，呕吐，共济失调，耳鸣，突发性感音神经性聋。内耳症状可与眼部症状同时出现，也可以晚于眼部症状数周或2年内先后出现。

2.眼部表现：可出现较多变异，但最典型的眼部症状是非梅毒性间质性角膜炎，表现为眼红、畏光、眼睛不适、疼痛和视物模糊。在裂隙灯下可见斑片状颗粒状角膜浸润，反复发作患者可出现云状角膜变性。

3.耳部损害：听力进行性下降为最主要的耳部损害，发病2年内，有54%典型的和37%非典型的Cogan综合征患者会发生单耳或双耳的耳聋。经过抗炎与全身激素治疗，听力较视力下降的改善较差。

4.全身其他系统：引起其他系统症状。如，呼吸系统的上呼吸道感染，可见胸痛、呼吸困难等；心血管系统可见主动脉炎、心包炎或者心律失常、高血压等；消化系统可见腹部疼痛不适、消化不良、腹泻、便血、肝脾肿大等；以及皮肤可见红斑、风疹，也可出现多发性关节炎或关节痛。

治疗

糖皮质激素是治疗CS的基本药物，宜早期大量应用，起效后逐渐减量维持。糖皮质激素无效时可联用免疫抑制剂。结膜炎、巩膜炎、角膜炎、前葡萄膜炎局部应用糖皮质激素有效。无效时可用环孢霉素A滴眼液，严重眼部炎症需服用泼尼松。

参考资料

1. 范梓晰，靳荷，黄里佳,等. Cogan综合征二例. 中国实用眼科杂志，2015，33(02):200-201.

2. 李雪静,陈楠.老年Cogan综合征1例[J].中国现代医学杂志,2019,29(09):126.

3.毛秋月,杨涛,彭安全,等.Cogan综合征诊治的研究进展[J].中华耳科学杂志,2023,21(01):115-120.

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