儿童脑膜瘤（PMs）是中枢神经系统罕见肿瘤，占所有脑膜瘤的1%-5%，其临床、病理及分子特征与成人显著不同。现有指南主要针对成人患者，缺乏针对儿童的循证管理策略。本研究通过整合全球20项研究（2011-2023年）的纵向个体化数据（IPD），首次系统评估儿童脑膜瘤的无进展生存期（PFS）和总生存期（OS），重点探讨世界卫生组织（WHO）分级、神经纤维瘤病（NF）状态、手术切除范围（EOR）及辅助放疗对预后的影响，旨在为制定儿童特异性治疗指南提供依据。

本研究遵循PRISMA指南，前瞻性注册于国际系统综述注册平台（CRD42024601057）。数据来源于PubMed、Google Scholar和Cochrane图书馆（2011年1月-2024年8月），纳入包含至少3例患者且提供纵向随访数据的英文研究。采用NIH质量评估工具（NIH-QAT）筛选文献，提取患者年龄、解剖位置、性别、NF状态、EOR及辅助治疗信息。利用Digitizelt软件从Kaplan-Meier曲线中提取IPD，并通过R包（IPDfromKM、Survminer）重建生存数据。采用随机效应模型分析PFS和OS，分层变量包括WHO分级（1-3级）、NF1/NF2状态、EOR（全切GTR vs.次全切STR）及放疗。多变量Cox回归用于识别独立预后因素，亚组分析比较不同协变量组合的生存差异，漏斗图和Egger检验评估发表偏倚。

共纳入20项研究（1010例患者），男女比例接近（52.1% vs. 47.9%）。WHO分级显著影响PFS：1级（209.8个月，95%CI:197.0–222.7）、2级（137.5个月，95%CI:104.3–170.8）和3级（72.1个月，95%CI:53.7–90.5）间差异显著（p<0.001），但OS在1级和2级间无差异（p=0.98）。NF1和NF2相关肿瘤的PFS显著缩短（59.7和138.4个月 vs. 散发病例180.6个月，p=0.02）。GTR显著改善生存（PFS：113.8 vs. 40.1个月，p<0.001；OS：602.9 vs. 173.8个月，p<0.001），而放疗仅对3级肿瘤有效（PFS：72.5 vs. 23.8个月，p=0.009；OS：140.7 vs. 63.0个月，p=0.002）。年龄分层显示，0-3岁患儿PFS最短（51.3个月），但OS无显著差异。多变量分析表明，STR是1级肿瘤的独立不良预后因素（HR=4.51，95%CI:1.67–12.25），而放疗缺失与3级肿瘤PFS恶化相关（HR=3.98，95%CI:1.28–12.36）。研究存在数据缺失（如化疗信息）和发表偏倚（Egger检验p=0.0020），但敏感性分析结果稳健。

儿童脑膜瘤的预后因素与生存分析研究设计主要研究结果

本研究首次通过大规模IPD证实，WHO分级、NF状态及手术切除程度是儿童脑膜瘤预后的核心因素。GTR可显著改善所有分级患者的生存，而辅助放疗仅对3级肿瘤有效，提示需个体化制定治疗策略。局限性包括数据异质性和部分研究未报告分子标志物（如TERT、CDKN2A/B）。未来需结合分子分型优化放疗适应症，并开展前瞻性试验验证手术与放疗的协同作用，以提升儿童脑膜瘤的长期生存率。

原始出处：

Wach J, Vychopen M, Basaran AE, Tatagiba M, Goldbrunner R, Güresir E. Overall survival and progression-free survival in pediatric meningiomas: a systematic review and individual patient-level meta-analysis. J Neurooncol. 2025 Apr;172(2):289-305. doi: 10.1007/s11060-024-04917-7. Epub 2025 Jan 9. PMID: 39779595; PMCID: PMC11937060.

Tags： J Neurooncol：儿童脑膜瘤的预后因素与生存分析