65岁的王阿姨（化名）两个月前发现两侧太阳穴青筋“暴起”，像爬着两条扭曲的蚯蚓，摸上去硬邦邦的，还一跳一跳地疼。她以为是“上火”，喝了几天菊花茶没在意。随后头痛如潮水般涌来，后脑勺像被铁锤重击，连梳头都痛到流泪。女儿发现她看东西越来越模糊，“像隔着毛玻璃”，劝她去医院，她却固执地说“老毛病，忍忍就过去了”。

直到某天早晨，王阿姨突然发现右手抬不起来，喝水从嘴角漏出，说话也含糊不清。急诊CT显示左侧大脑中动脉闭塞，MRI提示多发脑梗死。医生触诊她暴突的颞动脉，发现搏动消失、按压剧痛，血液检查血沉飙至120mm/h，CRP＞100mg/L——真相浮出水面：巨细胞动脉炎（GCA）！

炎症性疾病

巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)是一种累及大中型动脉的炎症性疾病。颞动脉是最常见的受累血管，其他常见的受累动脉还包括主动脉、锁骨下动脉、腋窝动脉、眼动脉、枕动脉和椎动脉等。

GCA发病机制尚不明确，其病理生理学涉及复杂网络及多因素，包括易感遗传背景、免疫衰老、感染和免疫病理中未知触发物激活血管树突状细胞及其后的免疫、炎症反应。GCA是北欧西方国家最常见的系统性血管炎，主要影响50岁以上的人群；女性多于男性；我国尚缺乏GCA的流行病学资料。

临床表现

GCA（巨细胞动脉炎）包括颅GCA、大血管GCA（LV-GCA）和PMR（风湿性多肌痛）。颅GCA常表现为新发头痛、颞动脉压痛或肿胀，可伴下颌跛行或罕见的舌头跛行，约一半患者有发热、体重减轻、ESR升高等全身症状。PMR见于60%的GCA患者，20%的PMR患者可能进展为GCA。

约15%的GCA患者有眼科并发症，主要是缺血性视神经病变或视网膜中央动脉受累，部分患者并发椎基底动脉卒中。大血管GCA主要累及主动脉近端分支，可导致主动脉瘤、夹层或狭窄，表现为主动脉杂音或肢体跛行。GCA症状多样，需早期识别和干预。

诊断

GCA（巨细胞动脉炎）尚无明确的诊断标准，1990年美国风湿病学会（ACR）制定了分类标准，用于区分GCA与其他血管炎。诊断GCA需满足以下5项中的3项：(1) 发病年龄≥50岁；(2) 新发头痛；(3) 颞动脉异常（触诊压痛或脉搏减慢）；(4) ESR≥50 mm/h；(5) 动脉活检异常，显示单核细胞浸润或肉芽肿性血管炎。该标准的敏感性和特异性分别为93.5%和91.2%。

由于1990年ACR分类标准仅考虑了GCA的头部特征，且制定时尚未应用先进的血管成像技术，因此制定系统性GCA的诊断标准及更新分类标准是必要的。2019年已提出GCA修订分类标准草案，期待未来的完善和推广。

治疗

糖皮质激素是治疗GCA的一线药物；为进一步控制血管炎症、减少糖皮质激素用量及降低疾病复发风险，应联合免疫抑制剂治疗。

（1）糖皮质激素：当高度怀疑GCA时，应尽快开始糖皮质激素治疗。如未出现缺血性器官损害的症状或体征时，首选泼尼松片40～60mg/d作为初始剂量。一般使用2～4周内头痛症状明显减轻。眼部病变反应较慢，可同时局部治疗。

（2）免疫抑制剂：颅外大血管活动性受累者、脑缺血者、复发者、使用糖皮质激素有禁忌证者、效不足者，存在导致糖皮质激素不良反应发生的危险因素或出现糖皮质激素不良反应者，应尽早联用非糖皮质激素免疫抑制治疗，主要包括免疫抑制剂和/或生物制剂的应用。

2021 ACR大血管炎管理指南中提及的GCA治疗所需免疫抑制剂仅有甲氨蝶呤，可有助于更好控制病情，其他免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等缺乏支持证据。

（3）生物制剂：难治性、复发性、或存在糖皮质激素相关性严重不良反应的GCA患者可使用生物制剂进行治疗。IL-6受体拮抗剂托珠单抗对新发/复发GCA患者在诱导缓解、维持病情缓解及减少缓解期病情复发等方面的疗效得到证实；此外，托珠单抗还有助于减少控制GCA所需的糖皮质激素累积剂量。

经上述治疗2～4周，病情得到基本控制，ESR接近正常时，可考虑糖皮质激素减量。大部分患者在1～2年内可停用糖皮质激素，少数患者需要小剂量糖皮质激素维持治疗数年，应积极关注长期应用糖皮质激素带来的不良反应。

参考资料

1.张欢,甘霖,吴百华,等.巨细胞动脉炎的研究进展[J].中风与神经疾病杂志,2022,39(10):955-957.DOI:10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0241.

2.李洋阳,张寒钰.浅谈巨细胞动脉炎[J].人人健康,2023,(23):66-67.

3.Smetana GW,Shmerling RH.Does this patient have temporal arteritis[J].JAMA,2002,287(1):92-101.

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