19岁的小李，三年前开始出现反复的发热、乏力、食欲减退等症状，最初以为是普通的感冒或感染，但症状始终未见好转，反而逐渐加重。渐渐地，她还开始感到双侧上肢及下肢的肌肉酸痛和无力，尤其是左臂和右腿，活动受限，走路时需要人搀扶。她的皮肤时常出现紫红色斑点，尤其是手臂和腿部，触感温暖。经过体检，医生发现小李的血压左右两侧差异明显，右侧的脉搏消失，并且听诊可闻到左侧锁骨下动脉的杂音。实验室检查显示血沉明显增高，C反应蛋白水平也显著升高。

在进一步的影像学检查中，发现小李的主动脉及主要大动脉壁增厚，出现了明显的狭窄和局部扩张，符合大动脉炎的表现。根据临床症状、体征及辅助检查结果，小李被确诊为大动脉炎（Takayasu arteritis，TAK）。

为什么是“东方美女病”？

大动脉炎（TAK）是一种以累及主动脉及其一级分支动脉为主要临床特征的慢性肉芽肿性炎症性疾病。1908年日本人Mikito Takayasu首次报道，多为女性患者，确诊平均年龄常小于40岁，40岁以上患者较少；病因不清:与遗传、内分泌及及自身免疫等有关；日本、印度和中国青年女性的常见疾病，近年美国、欧洲及非洲发病率逐渐增加。

临床表现

TAK的临床表现可以根据病程的不同阶段和受累血管的部位有所不同，主要表现为：

• 初期症状（全身炎性反应期）：不明原因的发热、乏力、食欲减退等全身性炎症表现。

• 局部炎症期：疼痛，具体部位依赖于受累血管，常见有颈痛、胸痛、背部痛等。

• 晚期症状：上肢血压差异、脉搏消失、动脉杂音、间歇性跛行等。

• 常见症状：头痛、胸痛、视力下降、乏力、肢体跛行、发热等，均与大动脉受累部位相关。血压异常、上肢脉搏不对称等是典型体征。

分型差异：

• I型：主动脉弓分支受累，主要表现为上肢血压差异和脉搏减弱。

• Ⅱ型：升主动脉、主动脉弓及其分支受累，症状包括头痛、胸痛、上肢血流异常。

• Ⅲ型及IV型：胸降主动脉及腹主动脉受累，可能导致高血压、肾功能不全等症状。

检查

影像学检查是评估TAK活动性的重要方法，不同影像学检查对评估TAK的疾病活动性各有所长，无法彼此取代。

血管超声/超声造影、CTA、MRA和氟（18F）脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT均可用于评估TAK的疾病活动性。应综合考虑血管病变的部位和范围、影像学检查的可及性及技术人员的熟练程度等选择影像学检查。建议选择CTA或MRA评估主动脉及其主要分支的受累程度与范围。

治疗

TAK的诊治原则为早期诊断，在对疾病全面评估的基础上进行早期、个体化治疗。TAK治疗的短期目标为控制疾病活动、改善症状，达到临床缓解；长期目标为预防和减少复发，实现疾病长期持续缓解；通过以风湿免疫科为主导的多学科协作诊疗模式，防治并发症，预防和减少器官损害，改善患者预后，提高患者健康相关生活质量。

• 激素是TAK诱导缓解的基础用药，对初发活动性TAK，推荐使用口服泼尼松片 40~60 mg/d（或等效剂量的其他激素）。联合使用传统合成改善病情抗风湿药（csDMARDs）进行诱导缓解治疗。

• TAK患者若出现危及生命的急危重症或严重组织器官缺血及相应并发症时，需行急诊或限期外科干预。建议在疾病稳定期进行择期外科干预。手术时机和手术方式的选择应由多学科团队共同决定。

• 术前、术后及围术期优化的免疫调节治疗和抗栓治疗能显著改善接受外科干预的患者预后。

参考资料：

1.宋晓莉,杨欣铭,石磊.大动脉炎临床诊治研究进展[J].疑难病杂志,2024,23(05):621-625.

2.白佳玉.大动脉炎相关肺高压临床特征的系统评价与Meta分析[D].中国医科大学,2024.

3.国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院），中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组，海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组,等. 中国大动脉炎诊疗指南（2023）. 中华内科杂志，2024，63(02):132-152.

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