Hey guys，今天我们来看一个非常小众的案例。

一名55岁的男子出现了右耳的短暂后缩，这是在4个月前开始的，并逐渐恶化，每天重复几次。耳朵运动是不自主的，部分可抑制的，在睡眠期间持续存在，并与辐射到同侧枕乳突区的“内部紧张”和不适感有关。

病史显示，患者11岁时，颅面创伤伴脑损伤，导致左顶颞部脑软化，他做了同侧颅骨成形术。自53岁起，患者已接受卡马西平800mg/天的有效治疗，用于治疗右上肢感觉异常的局灶性癫痫发作。

基线针肌电图显示，在耳朵运动期间，右后耳状肌出现自发强直活动，并出现500毫秒的正常运动单位电位爆发（比之前报道的要长）。

制定了运动耳综合征（MES）的诊断，并使用肌电图-超声联合引导将10个单位的onabotulin A注射到肌肉中。两周后，不适感消失了，耳朵运动的频率和幅度都降低了，在睡眠中消失了，白天很少发生。在12周时，当耳朵运动在白天缓慢恢复时，随访的肌电图显示自发强直活动显著减少，偶尔会爆发（图S1）。

图S1

外耳肌（前、上、后）是由面神经支配的退化肌肉，只有五分之一的人可以主动激活。MES是一种罕见的多动障碍，其特征是外耳肌的不自主收缩，可能是有节奏的（1-2Hz），单侧或双侧，并与疼痛有关。一些作者将耳朵运动标记为部分自主抑制的抽搐，而另一些作者则将其描述为肌张力障碍或肌阵挛现象。MES与神经活性药物有关，包括帕罗西汀、溴必利、氯丙嗪和哌醋甲酯。

在这种情况下，内心紧张和部分自主抑制的感觉与抽搐是一致的，而自发的强直性激活、睡眠中的持续性和肉毒杆菌毒素后的快速改善则支持面神经过度兴奋，这可能是创伤后的，但在针肌电图中没有神经源性发现。

鉴于MES的复杂病理生理学，传统的药物治疗（氯硝西泮、巴氯芬、普瑞巴林、普萘洛尔）可能无法令人满意，而肉毒毒素和苍白球丘脑切开术的轶事使用已被证明是有效的。

值得注意的是，在肉毒毒素注射中结合使用超声波和肌电图引导可以提高给药的准确性，降低血管损伤的风险。尽管MES很少见，通常不会致残，但早期治疗可以显著提高生活质量，风险最小。

参考文献

1. Yahya V, Chavez RC, Campiglio L, Zardoni M, Priori A. Echography-guided Botulinum Toxin for Moving Ear Syndrome. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2024 Nov 11;14:56. doi: 10.5334/tohm.951. PMID: 39553442; PMCID: PMC11568798. 

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