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周期性发热、阿弗他口炎、咽炎及淋巴结炎(PFAPA)综合征是一种主要影响儿童的自身炎症性疾病,发病机制不明,扁桃体可能起关键作用。扁桃体切除术被认为是有效的治疗方法,但对术后长期症状的研究较少。JOURNAL OF PEDIATRICS杂志发表了一项研究,探究扁桃体切除术后PFAPA综合征的临床病程。通过对86例患者的观察性队列研究,结果发现术后多数患者症状改善,但仍有部分患者存在发热或非发热症状,且初始缓解情况与长期结局相关。

回顾性选取2006年1月至2017年10月在瑞典3家医院确诊为PFAPA综合征且在2006年1月至2020年3月期间接受扁桃体切除术的101例患者,排除3例长期随访时不在瑞典的患者,最终纳入86例。通过结构化电话访谈和病历回顾收集数据。就扁桃体切除术的初始反应和术后临床病程对家长进行了访谈。对于年龄≥18岁的患者,或年龄较小患者的家长,就本次长期随访研究时存在的症状进行了访谈。
结果显示,86例患者的PFAPA中位发病年龄1.8岁,从PFAPA症状出现到扁桃体切除术的中位时间为3.0年,中位手术年龄5.1岁。关于扁桃体切除术的并发症,4名患者出现术后出血,9名患者因疑似术后感染接受抗生素治疗。
扁桃体切除术后6个月,86名参与者中有45名(52%)PFAPA症状完全消失,19名(22%)只有非发热性PFAPA相关症状,17名(20%)有持续但减轻的发热发作,1名(1%)有持续的发热发作且无改善。在45名最初缓解的患者中,有10名在扁桃体切除术后的0.5~4.5年内重新出现发热。在长期随访(扁桃体切除术后的中位随访时间8.8年)中,86名患者中有54名(63%)没有PFAPA症状,15名(17%)仍有发热发作,通常发作间隔比扁桃体切除术前延长,17名(20%)有非发热性PFAPA相关症状。

结果表明,扁桃体切除术对多数PFAPA患儿有效,但部分患者术后发热或非发热症状持续或复发,虽症状常较术前轻,但在选择将扁桃体切除术作为PFAPA患儿的治疗选择时应考虑这些结果。
原文出处:
Tor Moberg, Karin Rydenman, et al, Long-Term Symptoms in Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis Syndrome after Tonsillectomy, THE JOURNAL OF PEDIATRICS, 2024, https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2024.114424.
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