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冷纤维蛋白原血症(CF)是指血液中的冷沉淀蛋白在低温下凝固,升温后再溶解的现象。CF在许多自身免疫性疾病中有所报道,尤其是系统性硬化症(SSc)患者中,其可能加剧微血管损伤。尽管已有研究显示CF在SSc中的高发生率,但其与临床表现、免疫特征和治疗的关系仍不明确。本研究旨在评估SSc患者中CF的流行率,并探讨CF阳性与疾病特征及治疗方法之间的相关性。通过分析CF的存在对SSc患者的影响,尤其是对微血管损伤的预测作用,可能为早期干预提供依据,从而改善患者的临床管理。
本研究为单中心、回顾性研究,纳入了2020年2月到2022年2月期间在摩德纳大学医院接受治疗的系统性硬化症患者。入选标准为符合2013年ACR/EULAR标准诊断的系统性硬化症患者,且在研究期间接受了静脉前列环素治疗,并进行了CF检测。排除标准为CF检测结果不确定或有超过75%数据缺失的患者。研究收集了患者的基本人口学特征、临床数据(包括皮肤类型、肺动脉高压(PAH)、间质性肺病(ILD)等)以及免疫学特征(如抗核抗体、抗拓扑异构酶抗体等)。所有患者的CF和冷球蛋白(CG)均通过血液样本进行检测,并测定CF的冷沉淀比率(cryocrit)。采用卡方检验、Fisher精确检验、Student’s t检验等统计方法分析CF与临床特征和治疗之间的关联。研究的主要终点是CF阳性患者的流行率及其与疾病特征、并发症和治疗的相关性;次要终点是根据冷沉淀比率评估死亡率和截肢的风险。
本研究共纳入101例系统性硬化症患者,女性占92.1%,大多数患者为限局型系统性硬化症(81.2%)。CF阳性率为69.3%,其中62.3%的患者冷沉淀比率低于1%,37.7%的患者冷沉淀比率大于或等于1%。9%的患者同时存在CF和CG。CF阳性与RNA聚合酶III抗体(RNAP3)呈负相关(p=0.027)。在免疫抑制治疗和临床表现方面,未发现CF阳性与特定免疫学标志物或疾病表型有显著关联。然而,CF阳性患者与尼群地平治疗呈正相关(p=0.040),与内皮素受体拮抗剂(ERA)联合磷酸二酯酶5抑制剂(PDE5i)治疗呈负相关(p=0.031)。冷沉淀比率≥1%的患者与Macitentan治疗有显著相关性(p=0.045)。在未使用ERA治疗的患者中,冷沉淀比率≥1%与肺动脉收缩压(ePASP)≥30 mmHg相关(p=0.025)。冷沉淀比率≥3%的患者死亡和截肢的相对风险分别为5.17(95% CI 1.18–22.6, p=0.029)和3.44(95% CI 1.26–9.39, p=0.016)。研究结果表明,CF在系统性硬化症患者中常见,且冷沉淀比率较高与死亡和截肢风险增加相关。
CF阳性与阴性患者的人口学和临床特征比较(部分)
本研究发现,冷纤维蛋白原血症是系统性硬化症患者中常见的现象,并且与使用血管活性药物的治疗密切相关。冷沉淀比率较高的患者表现出较高的死亡和截肢风险,这提示CF可能是系统性硬化症临床表型的一种预警标志,尤其是在微血管损伤较为严重的患者中。通过对SSc患者进行CF筛查,能够早期识别出高风险群体,从而为治疗提供依据,尤其是在冷沉淀比率较高时,可考虑早期使用内皮素受体拮抗剂等药物,防止微血管损伤的进一步加重。
原始出处:
Secondary cryofibrinogenemia is related to more severe microangiopathic involvement in systemic sclerosis: results from a retrospective observational study. Clin Rheumatol (2025). https://doi.org/10.1007/s10067-025-07324-z
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