髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤；约23-47%的患者通常在肿瘤切除后1 - 2天内出现严重的语言功能障碍，表现为言语减少甚至缄默，高音哭泣是唯一的发声形式。这种并发症被称为小脑缄默综合征（CMS），是一种独特的术后并发症，严重影响这些儿童的长期生活质量。除语言缺陷外，还常发生深度轴向张力低下和共济失调，随之而来的是情绪不稳定，包括情绪冷漠或易怒，有时还可伴有不同程度的认知障碍。虽然CMS在几周后消退，但长期随访研究发现，许多缄默症患者有永久性致残后遗症，包括言语速度减慢和共济失调。此外，与未经历CMS术后的患者相比，这些患者的智力表现往往较低。

现有的关于缄默症病理生理机制的研究很少且不精确。目前认为丘脑-皮质束在CMS中起重要作用。当脑干、小脑上脚、蚓部和齿状核受到病变影响，通路传导受损并引发功能丧失时可能引起缄默症。然而，CMS损伤的确切位置仍不清楚。例如，目前尚不清楚是左侧小脑上脚的损伤会导致缄默症，还是右侧或两侧的缄默症风险更高。此外，小脑中、下脚的作用有待进一步研究。

髓母细胞瘤和中线位置是CMS的独立危险因素。与星形细胞瘤相比，75-90%的髓母细胞瘤发生在中线，CMS的发病率是星形细胞瘤的2-3倍。综上所述，大量研究证明肿瘤位置在CMS中的关键作用。

然而，以往对肿瘤位置的描述主要基于视觉判断，有一定的主观性。此外，并非所有中线肿瘤都会导致术后失语。因此，应确定与CMS相关的具体解剖位置。在此，我们使用基于体素的病变症状映射（VLSM）来分析肿瘤体素分布与行为之间的关系。VLSM是理解脑-行为因果关系的主要工具。与评估行为和激活位点之间相关性的功能神经影像学不同，VLSM使用行为数据和病变信息来构建病变体素和行为表现之间的映射。

最近，发表在European Radiology 上的一篇文章建立了一项基于体素的预测小脑缄默综合征（CMS）发生的图谱，并探讨了CMS与运动功能障碍的关系。

本项多中心研究纳入了北京儿童医院（88例）和北京天坛医院（136例）诊断为成髓母细胞瘤的224例患者。数据集被随机分为训练（n = 95）、测试（n = 41）和验证（n = 88）数据集。基于体素的病变症状映射（VLSM）用于识别CMS和运动功能障碍的相应肿瘤体素。基于VLSM结果建立了预测模型。

两个队列在脑积水（58.0% vs. 32.4%, p < 0.001）、室旁水肿（83.0 vs. 59.6%, p < 0.001）和手术前脑室-腹膜分流器放置（53.7 vs. 10.2%, p < 0.001）方面存在显著差异。CMS组脑积水发生率明显高于非CMS组(54.6 vs 33.1%；P = 0.002)。VLSM显示，左侧小脑下脚（32.26%）、右侧齿状回（24.23%）和右侧X小叶（21.79%）是与CMS相关的受损最严重的结构。与CMS相关的区域与运动计划和语言流畅区域重叠，而与运动功能障碍相关的区域与运动计划重叠。对于测试数据集和外部验证数据集，预测模型的曲线下面积分别为0.733和0.702。

图 预测模型在训练、测试和验证数据集中的ROC曲线

本项研究表明，基于VLSM的模型可在手术前预测CMS的发生。其中，CMS与小脑的运动规划区和语言流畅区有关，运动功能障碍与CMS功能相关。

原始出处：

Wei Yang,Sikang Ren,Yiming Li,et al.A predictive model for cerebellar mutism syndrome based on lesion map in children with medulloblastoma.DOI:10.1007/s00330-024-11264-8

Tags： European Radiology：髓母细胞瘤细胞瘤患者小脑缄默综合征的预测模型