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目前的家族性噬血细胞淋巴组织细胞增多症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)诊断标准来自噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(又称噬血细胞综合征)的HLH-2004标准,是基于专家意见所建立。因此学者开展了一项病例对照研究来检验并改进该标准,还基于遗传和细胞毒性检测开发了2种互补的基于专家意见的诊断策略,用于有HLH体征/症状的患者的FHL。
以下是原图及翻译版。
参考文献
Henter JI, et al. Diagnostic guidelines for familial hemophagocytic lymphohistiocytosis revisited.Blood . 2024 Nov 28;144(22):2308-2318. doi: 10.1182/blood.2024025077.
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