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01 基本情况
【基本资料】男性,41岁
【简要病史】颈部结节1年余
02 病例切片
03 问题思考
1.请问结合发病年龄、部位、镜下所见,你的诊断是?
2.诊断要点是什么?
3.如果上述诊断成立,需要与哪些疾病鉴别?
04 参考答案
1.请问结合发病年龄、部位、镜下所见,你的诊断是?
-
诊断:真皮神经鞘黏液瘤(dermal nervesheath myxoma,DNSM)
2.诊断要点是什么?
-
临床特点:中青年好发,四肢远端多见,界限清楚,无包膜;
-
低倍镜下呈大小不等的小叶结构,小叶间由纤维结缔组织分隔;
-
小叶主要由星状或梭形细胞组成,偶见圆形上皮样细胞,细胞无异型性,核分裂像罕见;
-
瘤细胞的胞质呈淡嗜伊红色,常见细长的胞质突起,在小叶或结节的边缘肿瘤细胞常见胞浆内空泡形成印戒样排列;
-
瘤细胞排列疏松,间质内含有大量的透明质酸或硫酸黏液,AB染色为阳性。
3.如果上述诊断成立,需要与哪些疾病鉴别?
-
neurothekeoma (NTK):虽然中文也可翻译为神经鞘粘液瘤,但该肿瘤是来源于纤维组织细胞,并非外周神经细胞。多见于头颈部和上肢,罕见于手和足;胂瘤边界不清楚,呈微结节状生长,瘤细胞上皮样细胞为主伴有丰富浅染的嗜酸性胞浆,黏液变性通常不广泛,免疫组化染色不表达S100蛋白和SOX10,表达CD68和CD10、MITF。
05 切片注解
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