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髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)是一种独特的抗体相关脱髓鞘疾病。MOGAD 在儿童和成人中通常表现为双侧或复发性视神经炎 (ON) 和横贯性脊髓炎 (TM),在儿童中表现为急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)。来自澳大利亚的学者试图在髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)发病时确定最佳的口服皮质类固醇治疗方案,这将延迟首次复发的时间,同时最大限度地减少皮质类固醇的累积暴露,相关结果发表在近期的JNNP杂志上。
在一项回顾性多中心队列研究中,Cox 比例风险模型检查了皮质类固醇疗程作为时变协变量与首次复发时间之间的关系。 Simon-Makuch 和 Kaplan-Meier 图确定了最佳给药策略。
结果共评估了 109 名患者(62 名女性,占 57%;41 名儿童,占 38%;中位发病年龄 26 岁(IQR 8-38);中位随访时间 6.2 年(IQR 2.6-9.6))。 76/109 (70%) 经历了复发(首次复发的中位时间为 13.7 个月;95% CI 8.2 至 37.9)。在多变量模型中,较高剂量的口服泼尼松延迟了首次复发的时间,效果估计为 3.7%(95% CI 0.8% 至 6.6%;p = 0.014),每增加 1 mg/天剂量,复发风险就会降低。有证据表明,每日剂量≥12.5 mg 的患者复发风险降低(HR 0.21,95% CI 0.07 至 0.6;p = 0.0036),相当于复发风险降低 79%。
有证据表明,服用 ≥12.5 mg/天至少 3 个月的患者复发风险降低(HR 0.12,95% CI 0.03 至 0.44;p = 0.0012),与从未服用过的患者相比,复发风险降低了 88%在此范围内处理。发病时采用推荐剂量的患者没有出现不良事件通用术语标准>3级不良反应。
综上,首选口服皮质类固醇治疗的持续时间差异很大,从不到 3 个月到≥18 个月不等。 但本研究结果提示MOGAD 发病时,成人每日 12.5 mg 强的松(儿童 0.16 mg/kg/天)的最佳剂量至少持续 3 个月,可延迟首次复发时间。
原始出处:
Trewin BP, Dale RC, Qiu J On behalf of the Australasian MOGAD Study Group, et al. Oral corticosteroid dosage and taper duration at onset in myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease influences time to first relapse. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2024;95:1054-1063.
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