系统性幼年特发性关节炎（sJIA）和成人发病的斯蒂尔病（AOSD）均为罕见的系统性炎症性疾病，但二者在儿科和成人风湿病学中通常被分为不同的疾病，使用各自独立的诊断标准和治疗策略。然而，越来越多的研究表明，sJIA和AOSD在病理生理学上有许多相似之处，例如体内炎性细胞因子的过表达。临床上，两者的主要症状高度重合，包括发热、关节痛、皮疹和白细胞增多等。为了验证sJIA和AOSD是否为同一疾病在不同年龄的表现，本研究旨在系统分析sJIA与AOSD在临床表现、实验室特征和诊断生物标志物上的相似性，为未来的统一诊疗提供科学依据。

本研究通过三项系统综述（SR1、SR2、SR3）进行综合分析：SR1比较sJIA与AOSD的临床和生物学表现，包含至少20例患者的回顾性和前瞻性队列研究；SR2分析了sJIA和AOSD的诊断生物标志物的表现；SR3评估了巨噬细胞活化综合征（MAS）的诊断生物标志物。文献检索覆盖了Medline（PubMed）、Embase和Cochrane Library等数据库，并对研究中的偏倚风险进行了评估。最终通过荟萃分析对不同表现的比例进行分析。偏倚评估采用Hoy量表的改良版（SR1）和诊断准确性研究质量评估-2（QUADAS-2，SR2与SR3）。研究中提取的主要变量包括患者的年龄、性别、疾病发展特征以及各类生物标志物的敏感性和特异性等。

SR1综述纳入了8篇研究（1010名患者），结果显示sJIA与AOSD在临床表现上的总体相似性显著，但AOSD中肌痛、咽喉痛和体重减轻的比例更高，可能因sJIA患者年龄较小，症状报告受限。实验室指标方面，sJIA与AOSD在白细胞增多、C反应蛋白（CRP）升高及铁蛋白水平上无显著差异，惟一例外是sJIA患者AA淀粉样变性较多。SR2综述纳入了33篇生物标志物研究，发现铁蛋白、S100蛋白家族和白细胞介素-18（IL-18）是sJIA与AOSD常用的诊断标志物，两者的诊断效果相似。SR3综述则纳入了10篇MAS诊断生物标志物研究，其中IL-18、C-X-C基序配体9（CXCL9）和腺苷脱氨酶2（ADA2）等新兴标志物表现出较高的诊断价值。此外，sJIA与AOSD在并发症（如MAS、肝脏损伤等）方面无明显差异，表明两者可能共享相似的病理生理机制。

sJIA和AOSD患者临床表现的患病率

本研究提供了有力证据支持sJIA与AOSD的相似性，提示两者可能是同一疾病的不同年龄表现。鉴于两者在临床和生物学表现上的高度重合，未来sJIA与AOSD的诊断和管理可考虑使用统一的标准和指导方针，这将有助于推动联合临床研究并优化治疗策略。此外，IL-18和CXCL9等生物标志物的潜力为MAS的早期诊断提供了新方向。

原始出处：

Systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still's disease are the same disease: evidence from systematic reviews and meta-analyses informing the 2023 EULAR/PReS recommendations for the diagnosis and management of Still's disease. Ann Rheum Dis. 2024 Oct 10:ard-2024-225853. doi: 10.1136/ard-2024-225853. Epub ahead of print. PMID: 39317414.

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