生活中，人们总是说耳朵大了有福气，但是对于刘先生而言，大耳朵带给他的却是久治不愈的病痛。

今年52岁的刘先生，有一双大耳朵。5年前，双耳疼痛，又肿又疼，右耳严重，今年7月起，耳朵肿痛一天天严重起来，刘先生开始发热，头疼，右眼发红，曾在多家医院就诊，怀疑类风湿关节炎、骨关节炎、痛风等，但经多种治疗效果不佳，而且发热达到39.6℃，头疼加重，疼得不能触碰。在医生的建议下，转院到省某三甲医院。

中枢神经系统感染？

接诊医生发现，刘先生的耳朵出现了红、肿、硬，化验指标提示炎症指标也明显升高。头颅MR提示双侧半卵圆中心、侧脑室周围白质信号稍增高。腰穿：压力180mmH2O白细胞:97/mm3;多核细胞:12%;单核细胞:88%，脑脊液NGS人类疱疹病毒7型(249)、人类疱疹病毒4型(28)。眼科会诊，考虑右眼表层巩膜炎。感染科会诊后，给以更昔洛韦、甘露醇及甘油果糖降颅压治疗，但是，李先生的头痛、发热未见明显好转，显然，中枢神经系统感染与发热症状不匹配。

医生又完善了PET/CT，结果提示双侧耳廓炎症。加用激素冲击治疗。后复查腰椎穿刺后化验脑脊液，脑脊液NGS（DNA）示：人类疱疹病毒4型（43）。加用甲氨蝶呤片，刘先生体温降了下来，双耳红肿情况好转，巩膜炎恢复良好。最终诊断为复发性多软骨炎。

治疗前

治疗后

医生介绍，复发性多软骨炎（Relapsing Polychondritis, RP）是一种罕见病，是一种自身免疫性疾病，可以出现耳软骨炎、关节炎、鼻软骨炎、气管软骨炎等。大约50%的患者会出现气管软骨炎，出现干咳、呼吸困难的症状，20%左右的患者出现心脏瓣膜病、心肌炎、心包炎和动脉瘤等。这些严重情况都会危及生命。所以这个大耳朵病看似是个耳科病，实际是全身疾病。RP是一种罕见病，综合国内外文献，总体发病率为0.71/100万～9.0/100万，患者年龄多为30～60岁。

病因未明

RP的病因及发病机制至今未明。目前，普遍认为RP是由于自身免疫反应异常引起的疾病。推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常并攻击自身的软骨组织，导致含有软骨组织器官的结构破坏，从而导致本病的发生。

临床表现

一、五官受累

1、耳部受累

外观上可表现为耳部软骨炎，早期出现外耳廓突发疼痛肿胀、发红发烫，反复发作后，可导致软骨破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形等，如“菜花耳”。功能：可出现外耳道狭窄、中耳炎等，后期可累及内耳，导致听觉受损或头晕、眼球震颤、恶心呕吐等前庭功能受损症状。

2、鼻部受累

急性期表现为鼻子红肿、压痛，反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为“鞍鼻”畸形。可伴有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。

3、眼部受累

最常见为结膜炎、角膜炎、巩膜炎和色素膜炎；巩膜炎反复发作甚至可导致眼球穿孔；也可出现视网膜病变，如视网膜微小动脉瘤、岀血、渗岀，静脉闭塞、动脉栓塞等，严重者可因视网膜血管炎或视神经炎导致失明。

二、 关节受累

该病多累及外周关节，为非侵蚀性非畸形性多关节炎，呈非对称性分布，多为间歇性发作，可自行缓解或治疗后缓解，可累及四肢大小关节，肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累。累及四肢关节时容易被误诊为类风湿关节炎。

三、 系统受累

该病还可以累及多系统，如累及呼吸系统，可以出现声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难甚至窒息，由于呼吸道分泌物难以咳出，易继发肺部感染，常可导致患者死亡；

累及心血管系统，可导致心肌炎、心内膜炎或心脏传导阻滞、主动脉瓣关闭不全等；

少数患者也可以累及神经系统，如头痛、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆、单神经炎等；

另外，25%的患者伴有皮损，形态多样，可表现为结节性红斑、紫瘢、网状青斑、结节、皮肤角化、溢脓、色素沉着等。

诊断

通过确定复发性多软骨炎的典型临床表现可以确诊，表现不典型时可以结合软骨组织活检确诊。常用的诊断标准有McAdam诊断标准、Damiani和Levine诊断标准和Michet诊断标准。

以上6条中符合3条及以上可诊断RP。

满足以上任1条标准可诊断RP。

符合2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准可诊断RP。

治疗

RP的治疗目标是控制炎症，减轻症状，防止软骨损害。常用的治疗方法包括：

(1)非甾体抗炎药（NSAIDs）：缓解疼痛和炎症。

(2)糖皮质激素：如泼尼松，用于控制急性炎症。

(3)免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、环孢素或环磷酰胺，用于抑制免疫系统的过度反应。

(4)生物制剂：如肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂，用于严重病例。

参考资料：

1. 发热头痛的复发性多软骨炎 中山神内

2. 徐健,王丹丹,石桂秀,等. 复发性多软骨炎诊疗规范[J]. 中华内科杂志,2022,61(5):525-530.

3. 刘子悦 姜楠  复发性多软骨炎相关神经系统损害28例临床分析  中华神经科杂志, 2020,53(12) : 1021-1027

复发性多软骨炎诊疗规范

4. 王振刚.罕见病的研究带给我们的启示: 以复发性多软骨炎为例[J]. 中华风湿病学杂志,2019,23(3):145-147. DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2019.03.001.

5. 郑仕钰,郑在勇,王洁,等. 复发性多软骨炎的诊治进展[J]. 风湿病与关节炎,2022,11(6):72-76. DOI:10.3969/j.issn.2095-4174.2022.06.019.

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