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01 基本情况
【基本资料】33岁,女性
【简要病史】发现左肩部包块5月,如黄豆大小,无红肿疼痛,无皮肤破溃等不适患者不重视,2月前发现包块增大,如硬币大小,质地变硬伴压痛,边缘光滑,无红肿,无皮肤破溃等
02 病例切片
03 问题思考
1.请问结合临床病史和镜下所见,你的诊断是?
2.可以做哪些免疫组化来协助诊断?
3.是否有较特异的基因改变?
4.如果上述诊断成立,需要与哪些疾病鉴别?鉴别诊断要点是什么?
04 参考答案
1.请问结合临床病史和镜下所见,你的诊断是?
-
诊断:结节性筋膜炎。HE图上已标注主要特点
2.可以做哪些免疫组化来协助诊断?
-
一般SMA, MSA和CD10常弥漫阳性,少数desmin局灶阳性,角蛋白、S100、CD34及B-catenin(核)通常阴性,病变内组织细胞CD68阳性
-
这一例SMA,calponin,CD10阳性,ki67约15%。CD34,s-100,desmin阴性,beta-catenin浆阳性。再加上肿瘤病程不长,有快速生长史,支持结节性筋膜炎
3.是否有较特异的基因改变?
-
60-70%病例可见USP6-MYH9融合基因,但并非特异性,也可见于原发性骨或软组织动脉瘤样骨囊肿以及细胞性腱鞘纤维瘤
4.如果上述诊断成立,需要与哪些疾病鉴别?鉴别诊断要点是什么?
-
需要与纤维组织细胞瘤,增生性筋膜炎,增生性肌炎,韧带样瘤鉴别。鉴别诊断要点见图9
05 切片注解
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