今年53岁的张女士，最近发现嘴巴里烂了一颗牙，她觉得年纪大了，烂几颗牙很正常，也没放在心上。可是，5天后，张女士刷牙时发现牙齿慢慢地越来越多地变黑了？有些已经开始脱落，只有残根了。我们知道，龋齿是因为嗜吃甜食，不注意口腔卫生导致，但是张女士平常生活习惯非常好，并不存在这方面的问题。而且张女士的龋齿不止一颗，现在又出现了4-5颗了，有些出现了黑色的残根。

由于近半年来，张女士手腕关节疼痛，经常往风湿专病门诊跑，在最近一次就诊时，张女士无意中向医生提了一句“我嘴巴里面有烂牙齿。”风湿科主任立即询问了她：这段时间有没有口干、眼干、眼涩，讲话时需频频饮水的……

张女士说确实有口干眼干症状，平时最爱吃的馒头也难以咽下，不得不服用开水帮助下咽，并且全身面部皮肤干燥伴有瘙痒，大便出现便秘，夫妻同房时也有明显阴道干涩的现象。医生为张女士安排了相关检查，眼科泪液分泌（Schirmer）试验检查结果为 2 毫米 /5 分钟（≤5 毫米 /5 分钟为泪液分泌减少），角结膜染色评分也存在异常，诊断为干燥性角膜结膜炎。同时口腔猖獗龋，唾液流率为 0.04 毫升 / 分钟（≤0.1 毫升 / 分钟为阳性）。根据检查结果和病史，风湿免疫科专家医师告诉张女士，她可能患有一种风湿免疫科疾病——干燥综合征。接下来的检查结果也证实了这一点。

干燥综合症（Sjögren's Syndrome, SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺体，如唾液腺和泪腺，导致口干、眼干等一系列症状。又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

猖獗龋

人体的唾液腺会分泌唾液，起到清洁口腔的作用，由于SS患者的唾液分泌减少使得口腔内食物残渣和细菌难以被有效清除，加速了牙齿表面的酸蚀过程，形成猖獗龋齿。这些龋齿通常发生在牙冠部，进展迅速，可导致牙齿大面积缺损或脱落。研究显示，龋齿是干燥综合征的早期表现，如果成年人发生多发性的蛀牙齿，尤其是牙齿会片状脱落，应怀疑患有干燥综合征。

SS的龋齿和一般龋齿不同点在于，普通的龋齿是从内往外烂牙，这种龋齿是从外到内变黑、缩小，牙缝逐渐增宽，甚至短时间内出现广泛龋齿表现。患者除表现为口干外，还会出现口腔黏膜不适，口苦口臭，龋齿明显增多。严重者可在短时间（几个月或几年）内牙齿全部烂掉，只剩下牙齿的残根，这种龋齿在医学上称为“猖獗龋”。

临床表现

临床除有唾液腺、泪腺功能受损以外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。

口干

干燥综合症患者由于唾液腺受损，唾液分泌显著减少，口腔黏膜失去润滑和保护，从而产生持续的干燥感。严重时，可能影响进食和说话。

眼干

泪腺功能减退导致眼泪分泌不足，患者常感眼睛干涩、有异物感、烧灼感、畏光及视力模糊还可能引发角膜炎等眼部并发症。

龋齿

通常发生在牙冠部，进展迅速，可导致牙齿大面积缺损或脱落。

腮腺肿大

腮腺肿大，并伴有疼痛、触痛等症状。部分患者还可能出现发热、乏力等全身症状。

皮肤瘙痒

干燥综合症患者体内免疫系统异常活化，产生自身抗体攻击角质细胞，导致皮肤屏障受损，易受环境因素刺激而引起瘙痒。瘙痒多为全身性，也可局部出现，常影响睡眠和生活质量。

消化道症状

由于SS唾液和消化液分泌减少，引发消化不良、吞咽困难等症状。部分患者在就诊时主诉有食欲不振、腹胀、便秘等消化道症状，

肺部症状

间质性肺病、肺纤维化等病变，导致呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。

肾小管酸中毒

表现为低钾血症、代谢性酸中毒等症状

血液系统

引起贫血、白细胞减少、血小板减少等症状。

神经系统

SS引起周围神经炎、脑神经病变等，表现为肢体麻木、感觉异常、视力下降等症状。

辅助检查

血、尿常规及其他常规检查

患者可出现贫血，多为正细胞正色素型,可出现白细胞减低及血小板减少。通过氯化铵负荷试验可见约半数患者有亚临床肾小管性酸中毒。多数患者血沉增快,C反应蛋白也可增高。

自身抗体

约半数患者ANA滴度升高,抗SSA、抗SSB抗体阳性率分别为70%和40%,对诊断有意义,前者敏感性高,后者特异性较强,有系统性损害者两者阳性率更高。约半数患者类风湿因子(RF)阳性,少数患者抗心磷脂抗体(ACL)阳性。测定抗a-fodrin抗体可协助可疑患者诊断,但少数系统性红班狼疮继发ss患者亦可出现。抗毒蕈碱受体3(M3)抗体是诊断ss的新抗体,可能参与眼干发生。

高球蛋白血症

其他检查

1.泪腺功能检测

(1)Schirmer试验

(2)泪膜破碎时间( BUT试验)

(3)角膜染色试验

2.涎腺功能检测

(1)唾液流量

(2)腮腺造影

(3)涎腺放射性核素扫描

3.唇腺活检

诊断有赖于口干燥症及干燥性角结膜炎的检测抗SSA和(或)抗SSB抗体、唇腺灶性淋巴细胞浸润。后两项特异性较强。

诊断标准

 

治疗

患者要停止吸烟、饮酒，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。

本病目前尚无根治办法，主要为替代和对症治疗。理想治疗结果是抑制甚至终止患者体内的异常免疫反应。治疗目标是缓解患者症状，延缓疾病进展，防止因长期口眼干燥造成的局部损伤。

对症治疗：比如改善口干，可以使用人工唾液，毛果芸香碱等；改善眼干，使用人工泪液。

如果出现脏器受累，比如累及肺部出现间质性肺炎，累及血液系统，出现血小板降低，考虑加用激素、免疫抑制剂的治疗。

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