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ATTR-CM
目前有多个评分用于辅助诊断心脏淀粉样变性(CA),其中最近的一个为梅奥转甲状腺蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)评分,但其尚未得到外部验证。因此意大利学者在大样本淀粉样变性患者中比较了ATTR-CM评分与传统工具(包括壁厚增加[IWT]评分、淀粉样变性指数[AMYLI]评分和心脏生物标志物),以了解它们在怀疑CA的患者中的诊断性能,结果近日发表于欧洲心脏病学会心力衰竭学会的官方期刊《European Journal of Heart Failure》。

研究结果
研究共纳入362例怀疑CA的患者,其中132例(36%)为甲状腺素型CA (ATTR-CA)、91例(25%)为免疫球蛋白轻链CA (AL-CA);139例(38%)排除CA。
ATTR-CM评分在区分ATTR-CA与AL-CA或无CA方面具有良好的诊断作用,曲线下面积(AUC)为0.795(p<0.001;下图左),而ATTR-CA区分无CA的AUC为0.822(p<0.001;下图右)。且不同患者的结果一致,包括射血分数保留(AUC 0.787,p<0.001)及射血分数降低或轻度降低(<50%,AUC 0.790,p<0.001)的患者。

与IWT和AMYLI评分相比,ATTR-CM评分在区分ATTR-CA与AL-CA或无CA方面表现出更好的辨别能力(p=0.002,下图左),ATTR-CM、IWT和AMYLI的AUC分别为0.784、0.702和0.679;但在区分ATTR-CA与无CA方面的辨别能力较差(p=0.270;下图右)。此外,与高敏感性肌钙蛋白T的常规临界值相比,ATTR-CM评分的诊断准确性显著更高。

总结
该研究首次在大量怀疑CA的患者中对ATTR-CM评分进行了外部验证,并拓宽了其应用范围(不受LVEF影响)。由于其较高的阴性预测值,该评分似乎是一个有用的工具,可用于进一步选择值得进行诊断检查的患者。并且与其他评分和生物标志物相比,梅奥ATTR-CM评分在识别ATTR-CA患者方面具有良好表现,也具有更好的辨别能力。
参考文献
Bonfioli GB,et al. The Mayo ATTR-CM score versus other diagnostic scores and cardiac biomarkers in patients with suspected cardiac amyloidosis.Eur J Heart Fail . 2024 Sep 9. doi: 10.1002/ejhf.3455.
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