今年65岁的展大爷，1年多前开始出现没有原因的头晕，同时口齿不清，半年前开始行走不稳，需要拄拐才能行走，反应迟钝、动作笨拙，生活质量明显下降。曾经被确诊为“帕金森”，但是对症治疗后无效，在多家医院就诊，但是一直不能明确诊断。

这次慕名来到某医院就诊，接诊医生为展大爷安排了相关检查。查体发现：拄拐，言语含糊不清，反应稍迟钝，记忆力、定向力减退，计算力差。双眼球向上活动明显受限。左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏。四肢肌张力稍高，肌力5级。完善相关检查及行相关测评，结果回报：MMSE量表测查：23分（＜27分），提示高级智能有下降。颅脑MRI+MRA：脑白质变性，脑萎缩，中脑体积稍缩小，动脉硬化（见图D）。

是帕金森？

虽然展大爷中晚年发病，运动迟缓，肌肉僵硬，符合一部分帕金森的症状，但是展大爷病情进展更快。而且展大爷站立时站得特别直，有时甚至向后倾斜头部（并且倾向于向后倾斜），而帕金森病患者通常会向前弯曲。同时，展大爷的眼部运动异常，但在帕金森病中接近正常。另外，展大爷层接受帕金森对症治疗，效果不佳。这些证据均不支持帕金森。

医生仔细地梳理了展大爷的病史和检查报告，发现以下特征：

1、老年患者，隐匿起病，逐渐进展；

2、头晕、言语不清、行走不稳、运动迟缓、有认知障碍、垂直性核上性眼肌麻痹；

3、核磁中脑萎缩，可见“蜂鸟征”

根据以上证据，诊断为进行性核上性麻痹。

进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是以中脑、脑桥神经元变性和出现神经元纤维缠结为主要病理改变的进行性神经系统变性疾病。PSP的发病年龄一般为50～70岁，平均病程为5～9年，特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹、姿势不稳易跌倒、认知障碍、构音障碍等。

文献报道日本的患病率为2-17/10万，欧美的患病率3.1-6.5/10万，我国尚无确切的流行病学资料。此病男女均可受累，但更多见于男性，男女比例约为2:1。

蜂鸟征与米老鼠征

影像表现：弥漫性皮质萎缩，中脑上缘凹陷，似“蜂鸟征”，中脑基底萎缩导致大脑脚之间间距变宽，似“米老鼠征”。

蜂鸟征

PSP 患者的中脑萎缩，在正中矢状位 MRI 图像上类似于蜂鸟的嘴根部而得名，称为“蜂鸟征”：表现为中脑上缘平坦或凹陷。上缘平坦，是可疑的蜂鸟征阳性；只有上缘凹陷，是蜂鸟征阳性，对PSP诊断特异性较高。

米老鼠征

中脑前后径缩短，导水管扩张，四叠体池增大，大脑脚之间间距变宽，大脑脚形似米老鼠的耳朵，也称为“鼠耳征”。

临床表现

PSP 最常见的第一个症状是行走时失去平衡。无诱因跌倒或步态僵硬。

眼部：随着疾病的进展，大多数人将开始发展视力模糊和控制眼睛运动的问题。受 PSP 影响的个人尤其难以自愿垂直转移视线（即向下和/或向上），并且可能难以控制眼睑。需要移动头部以朝不同的方向看，非自主闭上眼睛，长时间或不频繁眨眼，或难以睁开眼睛。谈话中无法保持眼神交流。

情绪和行为的改变，包括抑郁和冷漠。有些在判断力、洞察力和解决问题方面表现出变化，可能难以找到单词。

言语改变：较慢和模糊，

吞咽固体食物或液体可能很困难。

其他症状：行动迟缓、说话单调和面部表情类似面具。

分型

PSP有7种临床分型，包括PSP理查森型（PSP with Richardson's syndrome，PSP-RS）、PSP帕金森综合征型（PSP with predominant parkinsonism，PSP-P）、少见的PSP纯少动伴冻结步态型(PSP-pure akinesia with gait freezing, PSP-PAGF)、PSP皮质基底节综合征型（PSP with corticobasal syndrome，PSP-CBS）、PSP非流利变异型原发性进行性失语(PSP-non-fluent variant primary progressive aphasia, PSP-nfvP-PA)、PSP小脑共济失调型(PSP-cerebellar ataxia, PSP-C)及PSP行为变异型额颞叶痴呆(PSP-behavioral variant frontotemporal dementia, PSP-bvFTD)。

诊断

完整的临床病史和详细的神经系统查体，以及头颅核磁等相关检查来排除其他病因。其中，头颅核磁共振影像学表现在PSP的诊断中具有重要意义：头颅MRI可显示患者中脑的明显萎缩，在矢状位呈现“蜂鸟征”。

治疗

PSP涉及多种神经递质系统受损，采用神经递质替代疗法是临床治疗的基础。目前尚无该病有效的治疗方法，主要采用对症支持治疗，如应用多巴胺、阿米替林、唑吡坦、辅酶Q10等，还康复治疗提高患者的生活质量。基于目前研究报道，PSP患者从发病到坐轮椅的时间为3-4年内，PSP患者发病后的平均生存期为6~9年。在晚期PSP患者会发生一系列并发症，比如肺部感染、跌倒后骨折、褥疮、营养不良等。其中，肺炎、肺栓塞、呼吸衰竭和尿路感染是常见的死亡原因。

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