杜氏进行性肌营养不良（DMD）患儿的呼吸功能受累程度可变，可出现在不同年龄的儿童中。呼吸肌受累可引起严重的临床后遗症，并伴有反复发作的呼吸系统疾病，因此建议对DMD患儿进行常规呼吸监测。Paediatric Respiratory Reviews杂志发表了一项研究，探讨DMD患儿的体位变化对肺功能的影响以及与多导睡眠图（PSG）的关系。

这项前瞻性横断面研究纳入儿童医院8~18岁的DMD患者。第一次门诊访视时对DMD患儿进行坐位和仰卧位的肺功能检查，并收集人口统计学信息：诊断、诊断时年龄、身高、体重、体重指数（BMI）、性别、使用轮椅或助行器以及其他疾病（如哮喘）。第二次访视时（6个月内）记录夜间PSG。年龄和性别匹配的健康对照儿童也进行体位肺功能测试。

结果纳入17例DMD患儿（年龄11.5±3.0岁），14名（82%）能够在坐位和仰卧位完成肺功能检查。DMD组坐位平均FEV₁%为78%（SD±21.9），FVC%为75%（SD±21.9）。

睡眠中自主呼吸的DMD患儿（n = 10）FEV₁%为83%（SD±21.9），FVC%为78%（SD±20.5）。仰卧位时FVC%平均下降7%（SD±8）。夜间无创通气（NIV）患儿坐位FEV₁%和FVC%分别为72%（SD±17）和70%（SD±24），仰卧位FVC%平均下降12%（SD±6）。健康对照组的基线坐位肺功能FEV₁%和FVC%分别为95%（SD±5.2）和98%（SD±4.8），仰卧位时ΔFVC平均下降4%（±3）。14例DMD患儿在肺功能检查后6个月内获得PSG数据，呼吸暂停-低呼吸指数（AHI）为6.9±5.9/小时，阻塞性AHI为5.2±4.0/小时，REM期AHI为14.1±5.3/小时。整个DMD组（r = 0.04，P = 0.8）、10例自主呼吸组（r = 0.02，P = 0.9）和4例NIV患儿（r = 0.13，P = 0.74），肺功能测量的体位变化与PSG上CO₂升高无显著相关性。

结果表明，DMD患儿肺功能测量的体位变化明显大于健康对照组。然而，肺功能测定时适度的体位变化与睡眠低通气无关。

原文出处：

C. Pandit, B. Kennedy, et al, Can postural changes in spirometry in children with Duchenne muscular dystrophy predict sleep hypoventilation, Paediatric Respiratory Reviews, 2024, https://doi.org/10.1016/j.prrv.2023.08.002.  

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