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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)是一种费城染色体(BCR::ABL1)阴性骨髓增生性肿瘤,其特征为骨髓纤维化组织的进行性沉积,临床表现多为脾肿大、血细胞减少(如严重贫血)、髓外造血。JAK抑制剂在脾体积减少和症状改善方面已显示出显著疗效,但可能导致治疗相关性贫血和血小板减少。目前已有国家级和国际级MF管理指南,但仍需要适用于日常临床实践的实用指导,特别是对于正在发生血细胞减少或当前治疗可能失败的患者。
认识到上述挑战,2023年成立了一个国际专家共识小组,包含9位国际知名血液学专家,为医疗保健专业人员提供了最佳实践建议,旨在补充而非取代现有指南,《Leukemia》近日发表了该共识工作组关于骨髓纤维化治疗的建议,聚焦于血细胞减少,共分为5大主题15个问题。
参考
Koschmieder, S., Bose, P., Ellis, M.H. et al. Myelofibrosis management in routine clinical practice with a focus on patients with cytopenias: recommendations from a global consensus group. Leukemia (2024). https://doi.org/10.1038/s41375-024-02330-7
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