特发性高嗜酸性粒细胞综合征(iHES)是一种与终末器官损害相关的持续性高嗜酸性粒细胞增多症，过敏、感染、药物、实体肿瘤和自身免疫性疾病已被报道为HES的原发疾病。基于相对大量的iHES特异性病例而非HES的基础流行病学研究仍然缺乏。此外，关于iHES预后因素的报道也很有限。因此，日本进行了一项全国性的调查，以明确iHES的临床特点、治疗和预后。由于该疾病的罕见性，对其认识不足。

表1:初次就诊的基线特征

表2:初次就诊时受累器官数目

图1:患者的症状分布。横轴代表个体患者，纵轴将症状分为不同的医学类别，包括体质症状、造血、皮肤、呼吸、胃肠、心脏、血管、肌肉/关节、肾脏和神经系统。彩色细胞表示症状的存在，提供了患者症状患病率和多样性的视觉表现

表3:特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的一线治疗

2021年5月，研究团队向日本498个血液科发送了一份调查问卷，收集的数据包括患者的临床特征，如诊断时的年龄、性别、恶性肿瘤既往史、iHES家族史、诊断时的临床症状、骨髓检查、染色体异常、全血细胞计数、实验室资料、治疗情况、首次诊断日期、开始治疗日期、死亡日期或最后一次随访。

存活者的中位随访期为3.0年，56例中有5例死亡，3例死亡原因与iHES相关(肺栓塞；败血症；急性肾衰竭和胃肠道感染)。其余患者死于甲状腺癌和心肌梗死，整个队列的5年OS率为87.2%(95%CI:72.5-95.0)。其中，与总生存差相关的因素有：年龄>50，血红蛋白<12g/dL，活化部分凝血活酶时间>34s，呼吸困难，血栓形成倾向和肾功能衰竭。考虑到队列中罕见的死亡病例，研究团队进一步分析了下一个治疗的时间(TTNT)，发现肾衰竭、脾肿大和肺异常的出现与TTNT加重有关。

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