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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)是一种中枢神经系统(CNS)疾病,其特征是存在以MOG为靶标的IgG自身抗体(MOG-IgG),以及影响儿童和成人视神经、脊髓、大脑或脑干的脱髓鞘病变。 虽然有些患者的病程是单相的,但约 40% 的成人和 30% 的儿童在发病后 5 年内复发,早期证据表明,更长时间的随访可能会发现更高的复发率。
MOG IgG 血清阳性是诊断 MOGAD的先决条件。虽然相当一部分患者的病情会复发,但目前还没有能预测病程的生物标志物。来自澳大利亚MOGAD工作组的研究开展本研究,旨在确定 MOG-IgG 表位能否预测 MOGAD 患者的复发过程。相关结果发表在BMJ子刊JNNP杂志上。
本研究纳入 MOG-IgG 血清阳性的确诊成年 MOGAD 患者(n=202)。血清 MOG-IgG 和表位结合通过有效的流式细胞术活细胞检测法确定。评估了表位、病程、临床表型、发病时和最后一次复查时的残疾状况扩展量表(Expanded Disability Status Scale)和视觉功能系统评分(Visual Functional System Score)之间的关联。
结果显示,在202例MOGAD患者中,150例(74%)患者的MOG-IgG识别了免疫优势脯氨酸42(P42)表位,115例(57%)识别了组氨酸103/丝氨酸104(H103/S104)表位。52例(26%)患者的MOG-IgG不是P42,复发风险增加(HR =1.7;95% CI 1.15至2.60,P=0.009)。非P42 MOG-IgG患者的复发自由度较短(p=0.0079)。非 P42 MOG-IgG 表位状态在整个病程中与发病时保持一致,是单侧视神经炎患者复发病程的有力预测因素(HR= 2.7,95% CI 1.06 - 6.98,p=0.038),具有高度特异性(95%,95% CI 77% - 100%)和阳性预测值(85%,95% CI 45% - 98%)。
综上,非P42 MOG-IgG可预测相当一部分MOGAD患者的复发过程。单侧视神经炎是最常见的 MOGAD 表型,无论患者的年龄和性别如何,均可在发病时进行可靠的检测。对这些患者进行早期检测和专门治疗可以最大限度地减少残疾并改善长期预后。
参考文献:
Liyanage G, Trewin BP, Lopez JA on behalf the Australasian MOGAD Study Group, et al. The MOG antibody non-P42 epitope is predictive of a relapsing course in MOG antibody-associated disease. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2024;95:544-553.
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