色素血管性斑痣性错构瘤病（PPV）是一种罕见的疾病，表现为毛细血管畸形和色素沉积异常，伴或不伴神经异常或眼部改变。PPV的病因可能与GNA11或GNAQ基因突变有关。据统计，每十万名儿童患者中，PPV的相对发病率约为5.8例。自1947年首次报道以来，PPV的病例报道仅有数百例，且这些患者主要集中在日本、墨西哥和阿根廷。尽管有些学者认为，没有系统性症状的PPV无需治疗，但鉴于PPV可能带来的生理和心理负担，特别是当皮肤异常出现在面部时，及早治疗以提高患者的生活质量显得尤为重要。目前，关于PPV的治疗方案报道甚少，其中一例是使用光动力疗法（PDT）治疗与PPV相关的葡萄酒色痣（PWS）。

J Cosmet Dermatol最新的一篇研究报告，研究者探讨了血红素- PDT治疗PPV相关PWS的疗效及不良反应。

研究回顾性分析了2019年1月至2022年12月期间接受两次血红素- PDT治疗的PPV患者的疗效和不良反应。PPV分为四种类型：I型（PWS +疣状表皮痣），II型（PWS +蒙古斑±贫血痣），III型（PWS +斑痣±贫血痣），和第四型（PWS +蒙古斑+斑痣±贫血痣）.在这四种类型中，亚型“a”表示仅限皮肤受累，亚型“b”表示皮肤外受累。PWS的疗效通过三位皮肤科医生根据治疗区域的改善程度进行评估：(1)较差（0%-25%颜色改善），(2)尚可（26%-50%颜色改善），(3)良好（51%-75%颜色改善），(4)优秀（76%-100%颜色改善）。

共纳入20例患者（女性13例，男性7例，年龄范围：2-31岁；平均年龄：8.20 ± 8.92岁）。2例、9例、7例和2例PPV患者分别为Ia、IIa、IIb和IIIa型。两次治疗后，视觉评价显示4、5、6、5例患者的PWS颜色分别表现出较差、尚可、良好和优秀的改善。在治疗区域中既有PWS又有色素痣患者中，良好和优秀改善率为33.3%，而只有治疗区域中有PWS的患者则为87.5%，存在显著差异（p= 0.02）。部分患者治疗后观察到轻微的副作用，如水肿、结痂、色素沉着和水泡。

综上，血红素- PDT是治疗PPV相关PWS的有效方法。在同一治疗区域的PWS和色素痣重叠的患者的疗效差于仅在治疗区域PWS患者。

原始出处：Huang Y, Yang J, Bi M, et al.  Photodynamic therapy for the treatment of port-wine stains in phakomatosis pigmentovascularis. J Cosmet Dermatol. 2024;00:1-7. doi:10.1111/jocd.16351

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