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血友病A (HA)是一种x连锁隐性疾病,导致血浆中凝血因子VIII活性(FVIII:C)降低或无法测量,从而导致出血风险增加。而血友病A (HA)患者预期寿命的增加导致心血管危险因素和事件的患病率上升。关于HA患者急性冠脉综合征(ACS)后双重抗血小板治疗(DAPT)的安全性和适当持续时间的证据仍然很少。

意大利一研究团队设计了一项单组回顾性队列研究,目的是介绍意大利急性冠脉综合征后HA患者的临床处理经验。研究在米兰Angelo Bianchi Bonomi血友病和血栓中心进行,研究时间为2005年至2022年9月,9例先天性HA患者在ACS进行血运重建术后接受DAPT治疗,研究人员对其评估DAPT联合或不联合FVIII预防的安全性和有效性。


9例HA患者发生10例ACS事件(轻度4例,重度5例)。所有事件均行经皮冠状动脉腔内成形术,放置1至3个药物洗脱支架,随后行DAPT治疗1 - 12个月。除1例患者外,所有患者在DAPT期间均接受FVIII预防治疗,旨在达到FVIII谷底水平≥20-30 IU/dL。DAPT在所有病例中均有效预防ACS早期复发,只有晚期复发。研究者观察到两个临床相关的非大出血(一个在没有FVIII预防的患者中)和三个轻微出血。无静脉血栓形成。
研究有一些局限性。其中,该研究具有回顾性,因此有低估记录出血的风险,研究时间长可能导致疾病管理的异质性,只有一次晚期复发的事件数量非常有限,发生率和比值比的计算可能具有误导性,无法进行任何强有力的统计分析。因此,所有轻度和重度HA患者之间的ACS复发和出血事件的比较,可能是偶然的影响,不能得出强有力的结论。
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