慢性间质性肺病 （ILD） 的预后各不相同，从诊断后几周内死亡到康复不等，具体取决于其进展速度。一般来说，预后是根据临床、影像学和病理特征来判断的。高分辨率 CT 扫描的改进促进了这些疾病的诊断，因此在许多情况下，在经验丰富的放射学支持下，可以避免肺活检。相关研究加强了这样一种论点，即那些以细胞浸润为主的疾病比那些主要具有纤维化成分的疾病具有更好的结果。后一种疾病（如特发性肺纤维化[idiopathic pulmonary fibrosis， IPF]）患者预后最差，在诊断后5年内死亡。那些以细胞成分为主的患者（如，非特异性间质性肺炎[nonspecific interstitial pneumonia， NSIP）]对免疫调节治疗的反应各不相同，要么完全康复，要么至少生活质量得到改善，肺功能下降较慢，除非他们也具有该疾病的纤维化成分。

然而，患有所有这些疾病的患者都容易出现恶化，导致呼吸系统受损。后者的病因包括感染、肺动脉高压和药物性肺病。诊断技术可能不精确（支气管镜检查）和与并发症相关（开胸肺活检）。最近的分析在175,088名死于各种形式的肺纤维化的患者的记录中（1992年至2003年间，来自国家卫生统计中心“多种死因档案”的所有死者的6.2%）显示，60%的患者死于肺纤维化本身，这一比例高于历史数据中记录的比例。这些结果表明，与针对合并症的治疗相比，针对肺纤维化的治疗在很大程度上仍然不成功。呼吸失代偿可能需要进行机械通气，这可能会引发基于预期预后的哲学问题。稍后会详细介绍。在某些情况下，在患者需要机械通气之前，可能没有足够的时间做出诊断。

除了机械通气是否可以改善弥漫性ILD患者的结局外，还存在容积伤的相关风险。临床研究已表明，高的肺拉伸引起的实质损伤（称为呼吸机诱发的肺损伤 （VILI））的可能性。这种损伤与肺泡反复拉伸和闭合期间释放的肺中性粒细胞和促炎细胞因子的积累有关。活性氧和基质金属蛋白酶也会导致肺损伤。这些物质的全身扩散会导致多系统器官衰竭。虽然 VILI 的研究主要涉及 ARDS，但可以假设 ILD 患者由于与 ARDS 相似的实质特性而发生相同的变化。

最近，Bates及其同事提出了渗滤的概念，在渗滤的概念中，孤立的纤维化病变可能随着渐进性拉伸而达到临界密度，在临界密度下，它们形成从肺的一个边界延伸到另一个边界的不间断路径。因此，肺功能的下降可能未被发现，直到纤维化区达到渗透阈值，超过该阈值，肺弹性就会突然发生可检测的变化。事实上，正如 Fernández-Pérez 及其同事在本期 CHEST 中报道的 94 名 ILD 患者中所报道的那样，轻度呼吸功能障碍患者需要辅助通气的意外快速恶化，符合渗滤概念。此外，辅助通气可能导致呼吸功能进一步下降，并减少肺功能边缘性个体脱离呼吸器的机会。进一步推进这一概念，可以想象，在纤维化分布异质/斑片状的通气患者（如IPF）中，渗透阈值可以比炎症分布更均匀/均匀的患者（如NSIP）更快地达到。因此，在接受通气支持时，前一组患者的病情预计会比NSIP患者恶化得更快。

与对机械通气对急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征患者影响的大量研究相比，很少有研究评估了因急性呼吸衰竭而需要机械通气的 ILD 患者的结局。大多数研究是回顾性的，表明绝大多数患者在接受机械通气时或从ICU出院后不久死亡。在不到一半的患者中发现了确切的死亡原因，例如败血症。没有试图区分幸存者和非幸存者间质性疾病的类型。最后，没有描述所使用的通气方式或其对此类患者结局的影响。

IPF、非 IPF 和其他形式的间质性疾病分别在大约 1/3 的队列中被诊断出来，由 Fernández-Pérez 及其同事进行回顾性评估，尽管只有 59% 的患者有其疾病的组织学证据。主要结果是 53% 的患者未能活着离开医院，59% 的患者在 1 年结束时死亡。他们发现呼气末正压 （PEEP） 水平高（即 > 10 cm H2O）、APACHE（急性生理学和慢性健康评估）III 预测的死亡率、年龄和低 Pao2/吸入氧比的分数是生存的独立决定因素。费尔南德斯-佩雷斯及其同事报告的存活率高于其他人报告的，这一发现归因于在他们的研究中发现的大量非IPF形式的ILD。Fernández-Pérez及其同事回顾性评估的队列中，分别诊断出IPF，非IPF和其他形式的间质性疾病， 

这项研究表明，如果辅助通气对管理 IPF 患者有任何益处，那么无论使用容量控制还是压力控制通气，都应采用低潮气量、低 PEEP 水平和快速呼吸频率的呼吸模式。然而，最终，这项研究告诉我们，在以纤维化为主的 ILD 患者中建立辅助通气的价值值得怀疑，甚至可能是徒劳的。

与急性呼吸窘迫综合征患者一样，高 PEEP 水平会过度膨胀 IPF 患者相对完整的肺单位，并且对纤维化、不可复张的区域没有影响，从而促进 VILI。除了提供肺结构的准确评估的开胸肺活检外，尚无已知的无创标志物可将 IPF 与其他形式的 ILD 区分开来，这些标志物适合通气支持。血清或组织标志物，可能来自对不同形式ILD患者的基因多态性分析，可以提供一种识别患者的方法，如果开始机械通气治疗，哪些患者可能在急性加重后存活。这些信息将消除对IPF患者通气的需要，特别是在不太可能生存的情况下。鉴于这些信息，可以建议患者及其家属在开始机械通气之前考虑预先指示。

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