根据Castleman疾病协作网络(CDCN)共识标准，特发性多中心Castleman病(iMCD)被细分为iMCD血小板减少症、贫血症、网状蛋白纤维化、肾功能障碍、器官肿大(TAFRO)和iMCD-not other specified (NOS)。随着对iMCD认识的加深，一组以多克隆高γ球蛋白血症、浆细胞性/混合型淋巴结组织病理学和血小板增多为特征的iMCD- NOS患者引起了人们的关注。这组患者以前被描述为患有特发性浆细胞性淋巴结病(IPL)，它们是否应该从目前的分类系统中排除，目前仍缺乏足够的证据。因此，这项国内研究的目的是确定iMCD-IPL是否可以被认为是独立于iMCD-NOS的一种独特的亚型。

这项研究是经北京协和医院医学伦理委员会批准的单中心回顾性研究。连续纳入2000年1月至2023年5月在PUMCH诊断为iMCD-NOS的患者。一共回顾性分析看了228例iMCD-NOS患者，发现103例(45.2%)iMCD-IPL患者。研究者比较iMCD-IPL患者与iMCD-NOS无IPL患者的临床特点及转归。

图1 iMCD-NOS患者治疗方案之间的TTNT。

图2 228例iMCD-NOS患者的总生存图。iMCD-NOS，特发性多中心Castleman病-未另行说明。

图3 根据CDCN严重程度分级的总生存图。Castleman疾病合作网络。

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