1862年，莫里斯·雷诺(Maurice Raynaud)在论文中描述了一位26岁女病人的病情:“在轻微感冒的影响下……她的手指逐渐失去血色，完全失去知觉，呈黄白色。这种现象经常无缘无故地发生，持续时间不定，并以一段非常痛苦的反应期结束，在此期间循环逐渐重建并恢复到正常状态。

雷诺现象

『雷诺现象』(Raynaud’s phenomenon，RP)是一种由寒冷暴露或精神因素等引发的血管痉挛反应，其典型的临床表现是手指先变白（血管收缩、痉挛）-再变紫（血流淤积、缺氧）-后变红（反应性血管舒张）。

原发或继发

根据是否有相关疾病状态将雷诺现象分为原发性和继发性，两者不易区分，阴性的抗核抗体（ANA）滴度和阴性的毛细管镜检查结果是区分原发性和继发性雷诺现象最可靠的方法。

原发性雷诺现象是在没有相关疾病的情况下发生的；而继发性雷诺现象是在明确的疾病状态下诊断的，如系统性红斑狼疮（SLE）、结节性多动脉炎（PAN）、硬皮病等。

原发性雷诺现象通常是一种良性疾病，但继发性雷诺现象可能导致严重的合并症，包括肢端坏疽，并可能危及生命。

易感人群

雷诺现象的发病率为3％～5％，好发于秋冬季，多见于女性。虽然任何年龄患者均可发病，但多见于20至40岁。

RP可继发于血液系统疾病、血管阻塞性疾病及多种结缔组织病，如系统性红斑狼疮、系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)、混合性结缔组织病等，甚至可作为患者的首发表现。

RP是SSc常见的疾病特异性表现，有研究报道96.3％的SSc患者在病程中可以出现RP。

发生机制

雷诺现象发病机制尚不明确，可能与血管舒缩自稳态破坏、血管异常、血管神经调节异常、炎性反应状态等多因素相关，低温或情绪应激是发病的主要诱因。

治疗方法

一般治疗：避免感冒仍然是最有效的治疗方法。全身保暖的最好办法是穿多层衣服、戴手套、戴头巾，保持全身温暖。避免快速变化的温度，例如冲进有空调的区域、避免寒冷和有风的环境。

许多因素都有可能加重这种疾病，应避免使用，包括吸烟、雌激素使用、非选择性受体阻滞剂、血管收缩剂(如麦角胺、尼古丁、安非他明和其他拟交感神经药物)以及用于治疗注意力缺陷/多动障碍(ADHD)的药物(如阿托西汀、利地塞米安)。

目前的证据支持使用钙通道阻滞剂或合成前列环素类似物(伊洛前列素)、磷酸二酯酶抑制剂、局部一氧化氮供体(透皮硝酸盐)。多种抗血栓药物，包括阿司匹林、双嘧达莫、抗凝剂和溶栓治疗，已用于雷诺现象患者的溃疡和血栓形成。

『肉毒素注射』可以松弛血管壁平滑肌，改善血流灌注，减轻疼痛，效果可持续数月到数年，甚至可达到疾病完全缓解。部分难治性患者在使用多种药物后无效，缺血严重，皮肤溃疡无法愈合，需进行进行手交感神经切除术。

参考文献

1.Wigley Fredrick M,Flavahan Nicholas A,Raynaud's Phenomenon.[J] .N Engl J Med, 2016, 375: 556-65.

2.Herrick Ariane L,Wigley Fredrick M,Raynaud's phenomenon.[J] .Best Pract Res Clin Rheumatol, 2020, 34: 101474.

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