01 理论考点

【疾病难度】★★★

【考频热点】★★

【疾病定义】

• 慢性、系统性、自身免疫性疾病，主要累及涎腺、泪腺而导致口干、眼干，后者可导致干性角结膜炎，临床上也将此疾病称干燥综合征

【临床特征】

• 年龄：中年女性。

• 临表：分为原发性、继发性，都可出现眼干、口干，其中继发性舍格伦综合征伴有风湿性关节炎或其他结缔组织病变

【大体特征】

• 黏膜干燥，发红、发亮

【镜下特征】

• 背景：淋巴细胞浸润腺体，腺泡破坏，病变多从小叶中心开始，小叶内导管上皮增生形成“上皮岛”，小叶轮廓一般仍保留，常无纤维增生

• 早期：淋巴细胞浸润围绕汇管区的导管周围，以后扩散到腺泡组织

• 晚期：腺泡破坏，整个腺体被致密浸润的淋巴细胞替代

【辅助检查】

• 阳性：风湿因子、SS-B阳性

【诊断公式】

• 舍格伦综合征=实验室检查 + 临床表现 + 背景（淋巴细胞浸润腺体，腺泡破坏）+ 淋巴细胞灶+实验室检查（抗SSA、SSB等）

【鉴别诊断】

• 恶性淋巴瘤

• 慢性涎腺炎

• 转移性癌

• 结节病

【规培解析】

• 辅助诊断：淋巴细胞聚集灶的标准为50个淋巴细胞，邻近正常腺泡每4mm2腺体有21个灶，灶数越多诊断意义越大

• 组织标本是从正常组织中获取，并且淋巴细胞必须在实质内，而不是在导管周围（涎管炎）或重度纤维化有关（慢性涎腺炎）的区域

• 规培结业考试中易以文字描述题出题

02 切片图库

03 卡片总结

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