研究背景：

肺动脉高压（PH）是一种与特发性肺纤维化（IPF）及其他纤维性间质性肺疾病密切相关的严重并发症。以吸入型前列腺素治疗PH已被证明能够改善患者的功能性结果，然而，对于患有IPF的患者，识别高危患者进行右心导管检查（RHC）仍然是一个具有挑战性的临床问题。由于IPF患者通常表现出类似症状，且病程复杂，因此需要一种简单而准确的工具，以便在早期识别那些可能患有与IPF相关的PH的患者，从而有助于及时干预和治疗。

研究目标：

本研究的主要目标是开发一种基于非侵入性参数的简单临床预测工具，以帮助医生在IPF患者中更准确地识别患有PH的高危患者。通过这种方式，我们可以更有针对性地选择患者进行RHC，从而提高早期诊断的准确性和效率。

研究方法：

我们利用ARTEMIS-IPF随机、安慰剂对照的临床试验中收集到的临床数据，推导了一个基于非侵入性参数的预测模型。这些参数包括患者的肺功能指标、氧饱和度、种族等。我们通过检测这些预测变量与基于RHC诊断的PH的关联性来验证模型的有效性，并在一个真实的IPF患者队列中进行了外部验证。

研究结果：

在ARTEMIS-IPF研究的481名患者中，有9.8%（N=47）被诊断为与IPF相关的PH。通过多变量 logistic 回归分析，我们确定了四个与PH相关的关键变量，并将其纳入最终的预测模型中，即FVC%/DLCO%比率（F）、6分钟步行试验期间的氧饱和度最低点（O）、种族（R）和6分钟步行试验中的步行距离（D）。我们开发了一个包含连续预测变量的FORD计算器和一个简单的点分制度，即FORD指数。这两者在推导队列和验证队列中的性能相似，显示出良好的预测能力（AUC：0.75和0.69）。

研究结论：

FORD模型是一种简单而经过验证的工具，能够整合非侵入性参数，有助于准确识别与IPF相关的PH高危患者。这将有助于医生更有针对性地选择进行RHC的患者，从而提高早期干预的效果，改善患者的预后。

原始出处：

Nathan SD, Chandel A, Wang Y, Xu J, Shao L, Watkins TR, Diviney J, King CS, Han L. Derivation and validation of a non-invasive prediction tool to identify pulmonary hypertension in patients with IPF: evolution of the model FORD. J Heart Lung Transplant. 2023 Nov 16:S1053-2498(23)02123-X. doi: 10.1016/j.healun.2023.11.005. Epub ahead of print. PMID: 37979926.

Tags： JHLT：推导和验证一种非侵入性预测工具，用于识别患有IPF的患者中的肺动脉高压：FORD模型的演进