转甲状腺素型心脏淀粉样变性逐渐被认可的心力衰竭原因，是一种进行性和最终致命的心肌病。该疾病的特征是错误折叠的转甲状腺素以淀粉样蛋白纤维的形式沉积在心肌细胞外间隙，破坏心脏结构和功能。散发的、非在细胞内的、野生型转甲状腺素型心脏淀粉样变性是一种多发于年龄较大的、男性的不稳定疾病。转甲状腺素型心脏淀粉样变性这种浸润性心肌病，通常伴有慢性肾脏疾病。蛋白尿在心力衰竭中很常见，并与较差的预后相关，但其在转甲状腺素型心脏淀粉样变性中的患病率及其与预后的关系尚不清楚。

近日，心血管领域权威杂志European Journal of Heart Failure上发表了一篇研究文章，该研究共分析了1181例转甲状腺素型心脏淀粉样变性患者(平均年龄为78.1±7.9岁;1022(86.5%)的男性;中位eGFR为59ml/min/1.73m2 [IQR: 47-74])。

563例(47.7%)患者出现蛋白尿，其中499例(88.6%)为微量蛋白尿，64例(11.4%)为大量蛋白尿。蛋白尿患者的心脏表型更严重，血清心脏生物标志物更高(NT-proBNP中位数:4027ng/L [2173-6889] vs 1851ng/L [997-3209]，P<0.001;中位肌钙蛋-T: 69ng/L [46-101] vs 48ng/L [34-68]， P<0.001)，收缩期超声心动图指标(纵向应变:-10.0±3.6% vs -11.6±3.8,P<0.001)和舒张期超声心动图指标(E/E′:17.5±6.4 vs 16.4±6.7,P<0.001)均低于UACR正常组。

总体人群中微量白蛋白尿和大量白蛋白尿与死亡率独立相关(HR=1.47, 95%CI为[1.13-1.92]，P=0.005; HR=1.87, 95%CI为[1.15-3.05]，P=0.012)。在没有合并高血压、糖尿病或慢性肾脏疾病的患者亚组(n=349)中，蛋白尿也与死亡率相关(HR=2.98, 95%CI为[1.72-5.17]，P<0.001)。12个月时，330名患者进行了重复UACR测量；UACR增加30%及以上(n=148, 44.8%)的患者死亡风险增加(HR=1.84, 95%CI为[1.06-3.19]，P=0.030)。

由此可见，蛋白尿在转甲状腺素型心脏淀粉样变性患者中很常见，在心脏表型更严重的患者中更为常见。诊断时的蛋白尿和随访期间UACR的显著增加与转甲状腺素型心脏淀粉样变性患者死亡率相关。

原始出处：

Adam Ioannou.et al.Albuminuria in cardiac ATTR amyloidosis: prevalence, progression and prognostic importance.European journal of heart failure.2023.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ejhf.3094

Tags： Eur J Heart Fail：蛋白尿在转甲状腺素型心脏淀粉样变性患者中的发病率、进展和预后意义