在等待肝移植的患者中，多达三分之一的患者可以找到与终末期肝病相关的PH值。PoPH被诊断为mPAP>25 mmHg和肺血管阻力（PVR）>240迪恩/秒/cm5，已被证明会增加移植后死亡率和右心力衰竭的风险。PoPH复杂化肝硬化的病理生理学尚未完全了解。可能涉及内皮长期剪切应力引起的肺血管重塑，将该实体与继发于多动循环状态或静脉充血的mPAP升高区分开来，这在肝硬化中经常出现。

虽然肝移植通常不提供给血管化治疗的严重PoPH（mPAP>50mmHg）难治患者，但关于移植手术时被诊断为以前未知的严重PH的患者的管理已公布的证据尚不清楚。2023年11月6日发表在Journal of Liver Transplantation的文章，描述了一名65岁的男性接受原位肝移植的案例，他患有以前未确诊的严重PH值。他的PH响应了iNO疗法，该疗法在术中和术后用于允许简单的肝移植。

在移植手术时，35-39%的慢性肝病患者首次诊断为PH。目前管理这些患者的证据有限。由于在回顾性研究中，PoPH和mPAP>50 mmHg患者在肝移植后死亡率为100%，因此必须将严重的PoPH视为进行手术的禁忌症。PoPH包括少数肝硬化的PH病例。大多数新的术中PH诊断是由于静脉充血或高动态循环状态的替代病因。在这种情况下，安全肝移植的mPAP上限（如果有的话）是未知的。

两项回顾性研究表明，肝移植手术时新诊断的PH与术后并发症或90天死亡的风险显著增加无关，即使mPAP≥35毫米汞柱。一项回顾性研究表明，当mPAP>35毫米汞柱时，由于静脉充血，肝移植后PH死亡率有增加的趋势，但统计学上不显著。

右心脏功能可能更少或根本没有受到PH的威胁，PH不是肺动脉高压。鉴于超动态循环或静脉充血导致的严重PH的围手术期风险在很大程度上是未知的，在进行肝移植之前，解决mPAP升高仍然是谨慎的。

在这些情况下，术中血管扩张疗法可能发挥作用。据报道，iNO、米利酮和epoperstenol在术中治疗PoPH方面取得了成功，并取得了良好的移植后结果。由于作用迅速发作，对心脏收缩和全身血管阻力的抑制作用最小，这些药物非常适合术中使用。

以前的病例报告在术中15-40ppm的剂量下使用了iNO，持续10小时至11天。在PoPH以及静脉充血的情况下，PAP减少，右心室功能恢复正常。迄今为止，iNO在肝移植中的有效性仅在正常动力学循环状态下得到证明。

在这里，我们演示了iNO的有效使用来解决未知病因的严重PH。我们的病例是独一无二的，因为患者出现了与高动态循环相关的PH值，即心脏指数升高。在这种情况下，iNO在减少PAP方面是有效的，没有有害副作用。术后，患者不需要长期iNO治疗，并从移植中康复，没有并发症。

iNO的另一个优势在于其在围手术期PH的诊断能力。对iNO缺乏反应可能表明严重难治性PoPH或严重静脉充血。虽然未经治疗的严重PoPH在肝移植期间会迅速发展为右心室衰竭，但严重的静脉充血PH与术后肺部并发症的风险增加有关。这两种病理生理学都需要立即进一步调查；因此，对iNO没有反应应该会造成流产的严重原因。

综上所述，PH通常在肝移植时诊断。管理此类案件的循证指导很少。取消新严重PH手术的替代方案可能是观察PAP对iNO等血管化剂的反应。这既可以是诊断也可以是治疗，几乎没有伤害的可能性。

原始出处

Sonya, S., Ian, K., Peter, M., Jennifer, K., & Thomas, S. (2023). Treatment of pulmonary hypertension with inhaled nitric oxide during orthotopic liver transplantation. Journal of Liver Transplantation, 100192.

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