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卵巢的交界性肿瘤不同于其他的交界性肿瘤,可发生种植、淋巴结累及、也可以是晚期,进一步发展成低级别浆液性癌。现分享一例工作中遇到的病例,供大家学习。
卵巢交界性浆液性肿瘤(SBT)
01 定义
一种非浸润、低级别、增生性浆液性上皮性肿瘤,分为经典型和微乳头亚型。
02 临床特点
1. 发病年龄:年龄范围广,多发生于40-50岁(平均年龄42岁),浆液性交界性肿瘤患者较浆液性腺癌患者年轻10-15岁。
2. 好发部位:卵巢。
3. 临床表现:卵巢肿块的相关症状。
4. 晚期疾病患者可能有腹水。
5. 临床分期:
03 大体特点
肿瘤通常为囊性,一般>5cm,囊内可见乳头,大约1/3是双侧的。
图示肿瘤呈囊性,囊内含大量小乳头
04 形态诊断学要点
一、 普通型浆液性交界性肿瘤低倍镜组织形态:复杂的分支乳头、上皮细胞复层、有乳头簇和脱落的细胞簇。
1. 纤维血管轴心上有不同程度的分枝乳头。
2.肿瘤由复层上皮组成的乳头,以及腔内脱落的上皮簇。
3.细胞学形态
(1)细胞排列成复层或者非复层结构,含有纤毛细胞。
(2) 细胞核中等大小,染色质细腻,可见核仁,核分裂象不常见。
二、微乳头型交界性浆液性肿瘤低倍镜组织形态:形成微乳头结构,微乳头直接从大乳头发出,缺乏逐级分支现象,间质很少,高比宽>5:1。
1. 微乳头结构,间质很少,高比宽>5:1
2. 细胞学形态:细胞大小一致,无纤毛细胞或胞质嗜酸性细胞,核浆比例高,核圆,可见小核仁。
3.当微乳头结构/筛状结构形成连续5mm的区域或者占肿瘤10%以上的成分,诊断为乳头交界性浆液性肿瘤。
4.当微乳头结构/筛状结构达不到以上标准(5mm或10%),该肿瘤诊断为普通型浆液性交界性肿瘤伴有局部微乳头结构(可以给出具体百分比)。
5.目前认为普通型浆液性肿瘤是微乳头性浆液性肿瘤的前体病变,微乳头型浆液性交界性肿瘤被认为是一种非浸润低级别浆液性癌。
三、浆液性交界性肿瘤独特的病理现象
1. 微浸润
(1)纤维间质中出现单个的细胞和细胞团或者简单的乳头结构,肿瘤细胞含有丰富的嗜酸性细胞质。
(2)微浸润肿瘤细胞跟周围间质有时可见收缩间隙,但无促纤维反应。
(3)诊断微浸润要求病变大小不超过5mm,不限多少灶。
2. 微小浸润癌
(1)表现为小的实性细胞团和微乳头,周围组织收缩间隙,有间质反应。
(2)形态上像浸润性低级别浆液性癌,只是病灶不超过5mm,可以多灶。
3. 种植:分为非浸润性种植(上皮性种植和促纤维增生性种植)和浸润性种植,由于浸润性种植的生物学行为明显较非浸润差,更类似于低级别浆液性,WHO在2014年分类中建议将其更名为转移性低级别浆液性癌,而非浸润种植简称种植。
四、 免疫组化与组织学相结合判读:
说明:
(1) AE1/AE3:广谱角蛋白,主要用于卵巢低分化肿瘤中癌成分的确定,也可用于无性细胞瘤和其他生殖细胞肿瘤的鉴别。无性细胞瘤一般不表达角蛋白,其他生殖细胞肿瘤如胚胎性癌则表达则强。
(2)EMA:可用于性索间质细胞肿瘤和上皮性肿瘤的鉴别,性索间质细胞肿瘤一般不表达EMA。(性索肿瘤如颗粒细胞瘤不表达EMA,而表达Inhibin。)
(3)WT1:用于卵巢浆液性癌(高表达)和子宫内膜浆液性癌(表达较低)的鉴别。
(4)PAX8:用于卵巢浆液性癌(阳性)、卵巢粘液性癌(阴性)和间皮瘤(阴性)的鉴别。
(5)P53:多种恶性肿瘤过表达P53(突变型)。
(6)P16:卵巢高级别浆液性癌较低级别浆液癌或交界性肿瘤P16表达更强。
可用于子宫内膜样癌和宫颈腺癌的鉴别诊断:弥漫阳性支持宫颈腺癌
注:子宫内膜样腺癌中良性鳞状上皮桑葚团P16阳性。
(7)CA125:卵巢上皮增生性病变、转移癌、增生间皮中均可表达。
腺癌的原发部位:CA125阳性,CEA阴性或者弱阳性,倾向于卵巢原发而不是结直肠原发。
05 预后
局限于卵巢的SBT(I期),生存情况与普通人无异;“微小浸润”不改变临床结局;有种植(非浸润性)的患者可能形成粘连和复发,可能需要手术干预;卵巢外腹膜种植(II期或者更晚期),大约发生在13%的患者;最重要不利结局的预后因素是出现浸润性低级别浆液性癌(LGSC)。
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