二叶主动脉瓣是最常见的先天性心脏异常，在一般人群中患病率为0.5%至2%。二叶主动脉瓣与主动脉狭窄(AS)、主动脉反流(AR)和主动脉扩张相关。据推测，近50%需要手术的单纯性严重主动脉瓣狭窄病例有潜在的二叶主动脉瓣病理改变。由于严重的主动脉瓣疾病或主动脉扩张进展为动脉瘤和/或夹层，二叶主动脉瓣患者有发展为需要手术指征的风险。年轻二叶主动脉瓣患者出现AR的可能性更高，而老年患者出现AS的可能性更高。尽管如此，与三尖瓣房室狭窄患者相比，二叶主动脉瓣患者出现严重AS的年龄更小。二叶主动脉瓣这种常见的先天性疾病，尽管通常与AS、AR以及主动脉动脉瘤相关，但具体的结局数据很少。

近日，心血管领域权威杂志Eur Heart J-Card Img上发表了一篇研究文章，该研究旨在评估一大批连续就诊二叶主动脉瓣患者的自然病史，这些患者在三级中心的专门心脏瓣膜诊所(HVC)进行随访，以评估AR的严重程度、AS的严重程度和基线主动脉扩张对临床结局和心血管事件的预测价值。此外，研究人员还试图评估年龄对二叶主动脉瓣患者结局的影响。

581例二叶主动脉瓣患者(中位年龄为29岁，157例女性)被纳入研究，并在心脏瓣膜临床随访项目中进行了前瞻性随访。10年后的总生存率为94.5%。随访期间，158例患者出现手术指征。1年、2年、5年和10年的无事件生存率分别为97%、94%、87%和73%。在多变量分析中，可通过AS (SHR为2.3 /严重程度)、AR (SHR为1.5 /严重程度)、基线主动脉扩张≥40 mm (SHR为1.9)和年龄(SHR为1.3)独立预测事件发生率(p<0.001)。

由此可见，二叶主动脉瓣疾病与心脏事件的高发率相关，但最先进的治疗水平导致患者较好的生存率，感染性心内膜炎、主动脉夹层和猝死的发生率较低。主动脉狭窄和反流程度的增加、主动脉扩张的存在和年龄是心脏事件的预测指标。

原始出处：

Julia Aschauer, et al.Long-Term Outcome of Bicuspid Aortic Valve Disease. Eur Heart J-Card Img. 2023.https://academic.oup.com/ehjcimaging/advance-article/doi/10.1093/ehjci/jead312/7420918

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