自身免疫性风湿性疾病（ARDs）是一大类异质性全身性疾病，其特征是免疫系统的炎症和失调导致组织损伤和纤维化。胸部是最常受累的区域，大部分ARD患者都会出现肺受累（尤其是间质性肺疾病 （ILD）、胸膜受累和肺动脉高压 （PAH））。事实上，ILD见于高达50%的系统性硬化症（SSc）和炎性特发性肌病（IIMs）患者，根据类风湿性关节炎（RA，4-48%）、干燥综合征（SS，2-25%）和系统性红斑狼疮（SLE，3-13%）的诊断方法，ILD的百分比各不相同。

然而，ARD胸部受累的管理是基于少量随机对照试验（RCTs）、观察性研究甚至专家意见，更好地了解和理解胸部受累的急性呼吸综合征的致病机制有助于开发更有效的治疗方法。此外，对于风湿病学家和肺科医生来说，更精确地定义临床表现、病程和对治疗的反应对于这些患者的管理至关重要。

在此综述中，研究者总结并批判性地讨论了目前关于胸部受累ARDs的知识，重点是疾病的发病机制和治疗。免疫抑制是主要的治疗方法，尤其是对于 ARDs-ILD，但应仅用于有临床意义的疾病或有进展性疾病风险的患者。因此，需要进行彻底的多学科评估，以确定疾病活动度和损伤程度，以优化患者管理。然而，由于疾病发病机制的异质性、间质性肺炎的多种模式以及缺乏药物干预的随机对照临床试验，胸部受累（尤其是ILD）的管理具有挑战性。需要进一步的研究来更好地了解这些疾病的发病机制，这反过来又有助于开发更有效的治疗方法。

ARD中ILD发生的关键致病机制：

急性呼吸窘迫综合征其他胸部表现的治疗：

总之，自身免疫性风湿性疾病在患病率、器官受累、严重程度、进展和对治疗的反应方面表现出各种胸部受累模式，从亚临床/轻度受累到快速进展的形式。尽管免疫系统失调和纤维化是共同的致病机制，但临床表现和临床病程的这种异质性可能反映了潜在致病机制的差异。因此，对于ARDs的胸部受累，特别是对于ARDs-ILD，这是最常见的表现，很难建立统一的治疗策略。尽管传统的免疫抑制药物（例如环磷酰胺、吗替麦考酚酯）仍然是治疗的主要药物，但在过去几年中，新的生物和非生物DMARDs已经显示出一些益处。特别是，抗纤维化治疗（即尼达尼布）已被证明可有效减少 ARDs-ILD 的功能下降和疾病进展，尽管进行了最佳治疗，但无论潜在的风湿性疾病如何，仍具有进行性表型。

 

参考文献：De Zorzi E, Spagnolo P, Cocconcelli E, et al. Thoracic Involvement in Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases: Pathogenesis and Management. Clin Rev Allergy Immunol. 2022;63(3):472-489. doi:10.1007/s12016-022-08926-0

Tags： 胸部受累在系统性自身免疫性风湿性疾病中的发病机制和治疗