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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)也称慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,是一种累及周围神经和神经根的获得性免疫介导神经病,典型特征为复发-缓解型或进展型对称性近端和远端肌无力。CIDP具有脱髓鞘的电诊断特征和/或病理特征,免疫调节治疗有效。然而,大多数CIDP患者的特定免疫学诱因或病因仍不清楚。
在大约10%临床诊断为CIDP的患者中,已发现抗郎飞结和结旁蛋白的自身抗体,目前认为具有致病性。这些抗体大多数是IgG4亚类抗体,针对位于郎飞结或附近的蛋白,包括神经束蛋白(NF)各亚型和接触蛋白1(contactin 1, CNTN1)。这些患者的神经病发病机制似乎与经典型CIDP不同,且分类在不断演变。目前,已将这类疾病单独成为自身免疫性结节病(AN)。
本研究旨在确定先前被诊断为CIDP的AN患者的治疗反应及其是否与抗体滴度变化有关,并比较AN和CIDP的临床特征和治疗反应。
来自荷兰鹿特丹大学的学者通过细胞检测法检测确诊为 CIDP 的患者血清中NF155、CNTN1和接触素相关蛋白 1(CASPR1)的 IgG 抗体。临床症状的改善程度根据改良的lankin量表(mRS)、是否需要替代治疗和/或额外治疗以及神经科主治医生的评估来确定。
结果显示,共对 401 名确诊为 CIDP 的患者进行了研究,发现了 21 名 AN 患者(10 名抗 NF155、6 名抗 CNTN1、4 名抗 CASPR1 和 1 名抗 NF155/ 抗 CASPR1 双阳性)。与 CIDP 患者相比,AN 患者共济失调(68% vs 28%,p=0.001)、颅神经受累(34% vs 11%,p=0.012)和自主神经症状(47% vs 22%,p=0.025)的报告频率更高;与 CIDP 患者相比,AN 患者在接受静脉注射免疫球蛋白治疗后病情好转的比例较低(39% vs 80%,p=0.002),需要额外/替代治疗的比例更高(84% vs 34%,p<0.001)。治疗后病情好转的患者抗体滴度下降或转为阴性。四名患者的抗体滴度升高和临床病情恶化与停止治疗有关。
综上,在临床背景下,将 CIDP 与 AN 区分开来非常重要,因为 AN 患者需要不同的治疗方法。病情的好转和复发与抗体滴度的变化有关,这支持了这些抗体的致病性。
原始出处:
Clinical relevance of distinguishing autoimmune nodopathies from CIDP: longitudinal assessment in a large cohort. http://dx.doi.org/10.1136/jnnp-2023-331378
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