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【#150天女婴浑身红点确诊高危白血病#】日前,河南省新乡市,玥玥被确诊为急性淋巴细胞白血病(高危),治疗中,激素药物致使其脸部肿胀,后期,还将在走完为期半年的化疗后视身体状况择机进行骨髓移植,所需费用缺口很大。夫妻俩备孕多年,最终靠做试管才有了玥玥。“她那么小,那么可爱!”看着病床上拖着输液管喝奶的女儿,母亲小雅声泪俱下。
什么是急性淋巴细胞白血病?
急性淋巴细胞白血病(Acute lymphoblastic leukemia,ALL)属于急性白血病的一种,也是儿童恶性肿瘤中最常见的一种,主要起源于B系或T系淋巴祖细胞,白血病细胞在骨髓内异常增生和聚集并抑制正常造血功能,导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞还可侵犯髓外组织,如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾,或淋巴结、骨组织等,引起相应的病变。
儿童急性淋巴细胞白血病的病因有哪些?
免疫缺陷
先天性免疫缺陷会增加患恶性肿瘤的风险。患有先天性免疫缺陷病(包括 Wiskott-Aldrich 综合征、先天性低丙种球蛋白血症和共济失调性毛细血管扩张症等)的儿童患淋巴恶性肿瘤的风险更高。
环境因素
白血病可能由电离辐射或有毒化学物质引发。暴露于治疗辐射或长期暴露于苯等有毒化学物质也可能引发白血病。
感染因素
有研究发现,孕妇宫内胎儿感染会增加 5 岁以下儿童患 ALL 的风险。Epstein-Barr病毒感染可能与L3型ALL有关,甲型肝炎病毒感染与儿童ALL的高发有关,也有病例报道ALL的发生与HIV感染有关。
先天因素
先天因素可能参与白血病的发生。
研究发现,白血病患儿的兄弟姐妹白血病发病率比一般人群高2~4倍,同卵双胞胎发病率高达25%; 并且发病年龄越小,另一个发病的几率就越大。
儿童急性淋巴细胞白血病早期症状有哪些?
1、贫血
在发病早期就可出现。 一般血红蛋白可降至110g/L以下,皮肤和粘膜出现进行性苍白,活动无耐力,乏力,气促,易误诊为再生障碍性贫血,可以通过骨髓活检和骨髓穿刺来区分。
2、出血
常表现为,在无明显磕碰情况下,患儿反复出现鼻衄,面部、口腔或/和四肢出现针尖大小的出血点或大面积瘀点、瘀斑。严重者可发生颅内出血,引起恶心、头痛、呕吐、昏迷甚至死亡;视网膜或眼底出血,导致视力下降或失明;消化道出血,引起呕血、便血。
3、发热
发热是白血病最常见的临床症状之一,约50-60%的患者以发热为首发症状,发热类型不一,体温反复升高。 发热的主要原因是白血病本身,抗生素治疗无效,诱导治疗72小时内缓解;其次是感染所致。
4、感染
由于白血病患儿的白细胞在骨髓中聚集 , 抑制正常造血功能 , 使中性粒细胞数量减少,导致患儿免疫功能低下,极易发生感染。常见感染有:肺部感染、上呼吸道感染、咽喉部感染、尿路感染、真菌感染等。
5、肿瘤浸润
患儿身体某一部位出现不明原因的肿块,合并肝、脾肿大、淋巴结肿大;有些患儿出现不明原因的腿痛或骨痛,休息后不能完全缓解。
儿童急性淋巴细胞白血病能治好吗?
儿童急性淋巴细胞白血病是目前治疗效果较好的儿童肿瘤,患儿经过化疗药物干预后,缓解率可达95%以上,5年无病生存率约为70%-85%。
目前,造血干细胞移植、细胞免疫疗法、CAR-T疗法、分子靶向疗法、贝林单抗等新型治疗手段的应用,大大提高了难治和复发患者的生存率。
例如CAR-T疗法对于难治性复发的患者,可带来80%左右的再次缓解率。
随着治疗方案的进步,急性淋巴细胞白血病患者的预后可能会得到进一步改善。
参考文献
1、儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范(2018 年版)
2、儿童急性淋巴细胞白血病的早期表现及诊治,中国现代药物应用2016年1月第10卷第2期
3、儿童急性淋巴细胞白血病典型的临床表现,中华妇幼临床医学杂志(电子版). 2012,8(04)
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