慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)也称慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是一种累及周围神经和神经根的获得性免疫介导神经病，特征为复发-缓解病程或进展性病程、糖皮质激素治疗有效，以及脱髓鞘的电诊断特征或病理特征。本研究旨在评估2021年欧洲神经病学学会/周围神经协会（EAN/PNS）用于诊断CIDP临床标准的能力，在其分类中包括该疾病的整个临床异质性，并定义不可分类的临床形式的临床特征。

目前2021年EAN/PNS的CIDP临床标准被应用于329名符合CIDP诊断标准的电诊断（在某些情况下也包括支持性标准）的患者。对不严格符合临床标准（"无法归类"）的每位患者的临床特征进行了审查。

结果显示，在纳入研究时，有124名（37. 5%）患者有不可分类的临床表现，包括110名（89%）具有典型的CIDP样临床表现，其中四肢的一些节段没有受到无力的影响（"不完全的典型CIDP"），10名（8%）具有轻微的远端、对称性、 颅神经受累的下肢感觉或运动性多发性神经病（"颅神经为主的CIDP"），4名（1%）对称性感觉运动性多发性神经病仅限于下肢的近端和远端（"截瘫性CIDP"）。81名（65%）患者在整个疾病随访过程中保持了不可分类的表现，而13名患者进展为典型的CIDP。与典型的CIDP患者相比，无法分类的临床形式的患者的CIDP形式较轻，而脱髓鞘的分布模式没有差异。

综上，一部分CIDP患者并不严格符合2021年EAN/PNS临床诊断标准。这些无法分类的临床表型可能会给诊断带来挑战，因此在临床实践和研究中值得更多关注。

 

参考文献：

Doneddu PE, Akyil H, Manganelli F, et al. Unclassified clinical presentations of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry Published Online First: 04 April 2023. doi: 10.1136/jnnp-2022-331011

Tags： JNNP：未分类慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病（CIDP）的临床表现及意义