研究背景：

肺静脉闭塞病 (PVOD) 和肺毛细血管瘤病 (PCH) 是罕见的肺动脉高压，预后不佳； 这些情况没有确定的治疗方法。 已有 15 例报道了伊马替尼对这些病症的可能疗效； 然而，伊马替尼如何以及对谁有效仍然未知。

研究方法：

我们回顾性评估了在我们机构接受伊马替尼治疗的连续 PVOD/PCH 患者的临床数据。 PVOD/PCH 的诊断是使用以下标准建立的：毛细血管前肺动脉高压； 肺对一氧化碳的扩散能力 < 60%； 小叶间隔增厚、小叶中心混浊和纵隔淋巴结肿大的两个或更多高分辨率计算机断层扫描结果。 在评估伊马替尼期间，肺血管扩张剂的剂量保持不变。

研究结果：

审查了 5 名 PVOD/PCH 患者的医疗记录。 患者年龄为 67 ± 13 岁，肺一氧化碳扩散能力为 29 ± 8%，平均肺动脉压为 40 ± 7 mmHg。 伊马替尼的给药剂量为 50-100 mg/天； 因此，一名患者的世界卫生组织功能分级有所改善。 此外，伊马替尼改善了这名患者和另一名患者的动脉氧分压（这两名患者在使用伊马替尼后平均肺动脉压和肺血管阻力也有所降低）。

研究结论：

这项研究表明，伊马替尼改善了一些 PVOD/PCH 患者的临床状况，包括肺血流动力学。 此外，具有特定高分辨率计算机断层扫描模式或 PCH 为主的血管病变的患者可能对伊马替尼反应良好。

 

参考文献：

Nakamura J, Tsujino I, Shima H, Nakaya T, Sugimoto A, Sato T, Watanabe T, Ohira H, Suzuki M, Tsuneta S, Hisada R, Kato M, Konno S. Clinical and Hemodynamic Responses to Imatinib in Pulmonary Veno-Occlusive Disease/Pulmonary Capillary Hemangiomatosis: A Retrospective Pilot Study of Five Cases and Review of the Literature. Am J Cardiovasc Drugs. 2023 Mar 30. doi: 10.1007/s40256-023-00577-6. Epub ahead of print. PMID: 36995544.

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