纤维性发育不良是骨的一种花叶病，骨组织被纤维骨组织或不规则的编织骨小梁与成熟的胶原组织混合所取代。股骨颈纤维发育不良的手术除自体松质骨和同种异体骨外，还包括自体松质骨移植和不移植异体骨、腓骨移植和髋部加压螺钉固定。动脉瘤性骨囊肿(ABC)是一种真正的肿瘤，具有良性但局部侵袭性病变的特征，主要影响儿童和年轻人，约占70%的病例。ABC的治疗选择包括有或没有辅助物的刮除，骨移植或骨替代，图像引导的硬化治疗与各种硬化剂和单克隆抗体。ABC样改变合并其他骨肿瘤或继发性ABC占剩余的30%。在此，我们报告一例罕见的右股骨近端纤维发育不良伴ABC样改变的病例。

病例总结:一名14岁的女性因右髋关节持续疼痛和步态异常2个月入院。她没有现在或过去的病史。术前摄影，增强计算机断层扫描和磁共振成像显示磨玻璃外观，皮质扇贝和右侧股骨近端和股骨颈扩张。术前穿刺活检病理检查显示右侧股骨近端纤维发育不良。根据病史、体格检查以及实验室、影像学和病理检查结果，诊断为纤维结构不良。根据最终的病理检查，患者被诊断为右股骨近端纤维性发育不良伴ABC。对伴有ABC样改变的纤维异常增生进行刮除和同种异体移植物以及加压螺钉固定。随访6个月，X线平片和计算机断层扫描复查，未见明显同种异体移植物吸收、固定松动或继发骨折。纤维结构不良伴右侧股骨近端ABC样改变发生率低，早期诊断被认为比单一纤维结构不良更困难。

图1 术前纤维发育不良伴动脉瘤样骨囊肿样改变的x线影像。A:术前正位x线片显示磨玻璃样外观，皮质呈扇贝状，右侧股骨近端和股骨颈扩张;B、C:术前CT。轴位CT显示右侧股骨近端及股骨颈多隔病变伴囊肿(橙色星号);D-F:术前磁共振成像。右侧股骨近端和股骨近端冠状面和矢状面脂肪抑制、增强t1加权MRI显示多隔性股骨近端病变伴主要囊性腔，未见邻近软组织水肿(黑色星号)。轴向脂肪抑制、对比度增强的t2加权MRI和矢状脂肪抑制、对比度增强的t1加权MRI显示股骨近端多分隔病变伴液-液水平(橙色箭头)

图2 术前穿刺活检病理检查结果。A、B:苏木精和伊红染色，放大40 ':病变内充满不规则骨小梁(黑色星号)和增生纤维组织(黑色箭头)，伴编织骨形成(黄色箭头)

图3 右侧股骨近端术后病理检查。A和B:苏木精和伊红染色，放大40 ':实区和囊性间隙(@)充满血液(白色箭头)，细胞间隔(橙色箭头)和增生的纤维细胞(橙色星号)

图4 随访期间纤维结构不良伴动脉瘤样骨囊肿样改变的影像学图像。A:行刮除和异体移植物联合髋部加压螺钉固定;B、C:术前正位x线片显示，3个月后未见明显同种异体移植物吸收、固定物松动或继发骨折;D-F: 6个月后，基于计算机断层扫描3D评估观察骨融合。

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