软骨肉瘤约占所有恶性骨肿瘤的20%，是仅次于骨肉瘤的第二大常见肿瘤。它由一种透明样物质组成，其间散布着癌性软骨细胞，其特征是血管性差、增殖缓慢和罕见的转移。根据其组织学特征、临床行为和预后，可将其分为常规、透明细胞、粘液样(软骨样)、去分化和间充质。它主要影响成年人和老年人，尤其是50 - 70岁之间，最常见于骨盆和股骨近端。在50岁以上的人群中，体积较大且位于中心(髓质)和更近端位置的病变更有可能是恶性的。症状各不相同，但疼痛和病理性骨折最为明显。由于肿瘤对放疗有耐药性，对化疗反应有限，手术切除是最有效和最佳的治疗方法。儿童软骨肉瘤因其罕见，其生物学行为和预后尚不清楚，因此没有足够的研究。本研究报告了一例罕见的9岁儿童大尺寸软骨肉瘤，采用新的手术技术和骨移植治疗。

病例：一名9岁女孩，主诉左大腿隐隐疼痛。没有发烧、体重减轻或任何其他症状。无明显的手术史、家族史或用药史。病人的体格检查仅发现病变区域有压痛。进行了实验室检查，结果几乎正常。患者血红蛋白12.6 g/dL，白细胞9800个/μL。x线影像显示大腿中部和远端三分之一处多发溶骨性病变(图1)。行开放性诊断活检，病理表现与经典软骨肉瘤一致。手术与治疗肿瘤面积约6cm。手术在全身麻醉下进行，切除区域长度约为10厘米，安全范围为2厘米(整体切除)。

图1  X线影像显示大腿中部和远端三分之一处多发溶骨性病变

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