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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)是获得性中枢神经系统(CNS)炎性疾病的主要原因。MOGAD的临床特征包括视神经炎、脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)和脑炎,儿童MOGAD的发病率(0.31/100 000)比成人发病率(0.13/100 000)高。ADEM症状占MOGAD儿科患者60%-65%、视神经炎为38%、脊髓炎为26%。成人MOGAD的主要症状是视神经炎和脊髓炎,MOGAD也可表现为自身免疫性脑炎(AE),即MOG抗体相关AE(MOGAE)。MOGAE具有广泛的症状表现,包括脑病、头痛、局灶性神经症状和癫痫发作。尽管ADEM已被视为MOGAE的主要表型,但19.0%的儿童MOGAD患者可能具有脑炎的非ADEM表型,最近的研究也报告MOGAE表现为边缘脑炎(LE)或脑干脑炎。
MOGAE可能与其他抗体相关AE(如N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)-抗体脑炎(NMDAR-AE))症状有重叠。然而,尽管成人MOGAE的临床特征和结果可能与儿科患者有很大不同,在本研究中,旨在研究MOGAE的临床特征,并为成人患者MOGAE诊断和治疗提供基础信息。探讨了成年患者MOGAE的临床和放射学特征、免疫治疗的效果、长期预后以及与MOGAE结局和复发风险相关的因素。本文发表在《神经病学,神经外科学和精神病学杂志》上(Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry)。
回顾性搜索了首尔国立大学医院(SNUH)临床AE患者。进行了血清MOG Ab测定。计算平均荧光强度比(MFIr)。使用免疫组织化学方法对大鼠脑切片进行血清和脑脊液(CSF)样本的自身抗体的初步筛选。第二,使用基于细胞的免疫细胞化学分析试剂盒(Euroimmune Ag,德国)检测针对细胞表面抗原的抗体,包括NMDAR、富含亮氨酸的胶质瘤失活(LGI1)、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体(AMPAR)、抗两性素、γ-氨基丁酸受体(GABA)-B。比较了具有或不具有MOG-Ab的NMDAR-AES亚组之间的临床表型。为了检查肿瘤的存在,使用了胸部/腹部/骨盆CT、骨盆MRI、女性患者的骨盆超声或男性患者的睾丸超声,使用患者的血清和CSF样本。
人群的临床症状和结果。改良Rankin量表(mRS)评分
除了改良的Rankin量表(mRS)评分(范围0-6)外,还使用自身免疫性脑炎(CASE)评分的临床评估量表(范围0-27)评估了脑炎症状的概况和严重程度,这是一种由9个临床领域组成的AE综合严重程度量表,包括癫痫发作、记忆障碍、精神症状、意识改变、,语言障碍、运动障碍/肌张力障碍、步态不稳定/共济失调、脑干功能障碍和虚弱。两名神经学家(W-JL和S-TL或S-MK)审查了患者的基线MRI,并对结果和其他临床数据视而不见。基于T2加权液体衰减反转恢复图像,评估了皮质、颞内侧皮质、皮质下白质、深白质、基底节、丘脑、脑干、小脑脚、小脑和脊柱的损伤。患者被分为三种亚型:皮质脑炎、LE和ADEM。为了评估病程和结果,在每个指定时间点获得mRS和CASE评分。
共有40名患者入选,分为皮质脑炎(18名患者)、边缘脑炎(5名患者)和急性播散性脑脊髓炎(17名患者)。80.0%的患者取得了良好的临床结果(mRS 0-2),40.0%的患者复发。与其他亚型相比,LE亚型的发病年龄更大(p=0.004),临床结果较差(p=0.014),但复发率较低(0.0%)。21/25(84.0%)复发发作与免疫治疗缺乏或维持时间短(≤6个月)有关。在MRI上,在前6个月内出现弥漫性脑萎缩或内侧颞叶萎缩 月份与不良结果相关。13名患者的MOG抗体(MOG Ab)与抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)抗体共存,其中非典型临床表现(皮质脑炎或ADEM,p<0.001)和疾病复发(46.2%vs 0.0%,p<0.001)比无MOG抗体的常规NMDAR脑炎更频繁。
总的来说,成人MOGAE可分为三种表型,皮质脑炎、LE和ADEM,它们具有不同的临床特征、结果和复发率。第二,尽管大多数患者(80.0%)取得了良好的长期疗效,但LE与较差的临床疗效和单相病程相关。第三,在前6年内发展DCA或mTA 月数与不良的长期临床结果高度相关。第四,大多数复发与缺乏或退出维持性免疫治疗有关,特别是当免疫治疗在6个月内逐渐停止时。第五,MOG-Ab和NMDAR-Ab的重叠综合征与非典型临床和放射学表现有关,如男性、非畸胎瘤相关性和皮质脑炎或ADEM亚型,与没有MOG-Ab的常规NMDAR-AE相比,复发更频繁,但预后更好。
本研究为承认MOG抗体相关脑炎治疗提供了新的见解。
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