葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症、地中海贫血（THL）和镰状细胞性贫血（SCA）是全球最常见的遗传性血液系统疾病。了解骨骼和牙齿表现在正畸治疗中具有重要意义。European Review for Medical and Pharmacological Sciences杂志发表了一项研究，旨在评估和比较沙特阿拉伯G6PD缺乏症、THL和 SCA 患者与健康对照的骨骼和牙齿表现。

该研究是对沙特阿拉伯G6PD缺乏症、THL和SCA患者头影测量记录的回顾性研究。研究纳入了136例受试者（G6PD = 34、THL = 34、SCA = 34和健康对照 = 34）。

对定义颅面形态的17个线性和成角头影测量参数的头颅侧位X线片进行追踪。9个骨骼（SNA、SNB、ANB、Wits、PP-MP、FMA、Y轴、ANS-Me、ANS-Me/N-Me）、5个牙槽骨（UI-PP、UI-SN、UI-NA、LI-MP、LI-A Pog）和3个软组织（Cotg-SN-Ls、UI-E线、LI-E线）。

结果显示，组内相关系数（ICC）在0.971~0.996之间，表明初始测量与两周后测量的可靠性极好。

比较不同情况（对照组、SCA、THL、G6PD）的头影测量变量的均值和标准差，除UI-SN外，其余指标的差异均有统计学意义。

THL组在SNA、SNB、ANB、PP-MP、FMA、ANS-Me、ANSMe/N-Me、UI-PP、NLA和 LI-E-line方面与对照组存在显著差异（p < 0.05）。SCA和THL组具有相似的Ⅱ类骨面型，表现为下颌骨后缩和垂直基底构型，下颌面增加，上切牙倾斜至腭平面角。但上切牙至NA位置周围不同。SCA患者上切牙突向NA，THL患者处于正常位置。

除SCA中的Wits、PP-MP、Y轴、UI-SN、NLA和 LI-E线，G6PD中的FMA、ANS-Me、UI-SN和 LI-A Pog以及THL组中的Wits、Y轴、UI-SN、UI-NA、LI-MP、LI-Apog和UI-E线外，观察到每种情况和对照组之间的骨骼、牙齿和软组织测量值存在统计学显著差异（p > 0.05）。

结果表明，SCA和THL患者表现为Ⅱ类骨面型，患者的软组织测量显示下面部明显凸起。而G6PD缺乏患者表现为Ⅲ类骨面型。

原文出处：

F. ALASSAD, O.H. ALKADHI, Skeletal and dental manifestations of Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, thalassemia, and sickle cell anemia patients in Saudi Arabia, European Review for Medical and Pharmacological Sciences, 2022, DOI: 10.26355/eurrev_202211_30356.

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