异染色性脑白质障碍症

“虎皮征/豹皮征”是指在异染性脑白质营养不良（metachromatic leukodystrophy，MLD）病程早期，胼胝体、脑室周围额叶和顶叶区出现“片状”T2高信号背景内，正常组织信号呈条纹状（虎皮）或斑点状（豹皮）低信号，形似虎皮或豹皮外观，随着病情的进展逐渐向后扩散，进入皮层下区域。病变随时间从前向后、离心式进展，脑干和小脑直至后期才受累，受累白质并不强化。DWI也可显示虎皮征和更弥漫的异常高信号；相应的ADC信号并不都减低，提示T2透射效应和真实弥漫受限同时存在。MLD 又称硫脂沉积症，为先天性硫脂代谢异常。是一种常染色体隐性遗传病，属溶酶体储存障碍疾病，为脑白质营养不良的代表性疾病。本病主要由于基因发生变异，溶酶体酶芳香基硫酸酯酶A基因的缺陷(ASA缺陷)，芳香基硫酸酯酶A生成失常，硫酸脂不能分解成脑脂和无机硫，致使硫酸脂沉积于脑白质及周围神经中，引起中枢神经系统脱髓鞘，不能完成正常发育而导致。三个主要的临床变种被描述为：婴儿后期、青少年期和成人期的MLD。

小脑发育不良性神经节细胞瘤

小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos disease，LDD）在MRI TIWI上表现为等低信号相间构成的条纹状排列结构，T2表现为在高信号区域内有可低信号的条纹状排列结构，这种条纹状排列结构称之为“虎纹征”，增强扫描无明显强化。虎纹征是LDD在MRI上的特征性表现，它对于LDD具有诊断和鉴别诊断的价值。

LDD是原发于小脑皮层的罕见良性病变，肿瘤生长缓慢，2016年WHO最新分类仍将其归类于“神经元和混合神经元—神经胶质肿瘤”，WHO分级Ⅰ级，预后良好。新生儿至老年均可发病，10～30岁高发，病变位于小脑半球和小脑蚓部，主要表现为颅内压升高、步态不稳和共济失调等症状。

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