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丛状神经纤维瘤
【疾病难度】★★★
【疾病编码】9550/0
【疾病定义】
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是一种良性的周围神经鞘膜肿瘤,是神经纤维瘤的一种组织学亚型。由施万细胞、神经束膜样细胞、成纤维细胞、肥大细胞和残留的有髓或无髓神经以及成纤维细胞组成
【临床特征】
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40%的病例伴有1型神经纤维瘤病(NF1)
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多发生于青年人
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可发生于浅表或深部组织
【大体特征】
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结节状和或蠕虫状外观,切面均匀棕褐色/灰褐色,有光泽,黏液样,呈半透明和实性肿瘤
【镜下特征】
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结构:呈结节状(蠕虫状),缺之包膜,易浸润下面的软组织和母体神经;
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细胞形态:具有细而波浪状核的温和的梭形细胞;
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细胞组成:由施万细胞、神经束膜样细胞、成纤维细胞、肥大细胞和残留的有髓或无髓神经以及成纤维细胞组成
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背景:为黏液样、胶原性(胡萝卜丝)的间质
【免疫组化】
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肿瘤细胞S100,SOX10(+)+间质细胞CD34(+)+残存的轴突NF(+)+散在的神经束膜细胞EMA(+)
【诊断公式】
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丛状神经纤维瘤=大体表现(结节状)+波浪状的核+黏液样、胶原性(胡萝卜丝)的间质+免疫组化
【鉴别诊断】
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神经鞘瘤
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隆突性皮肤纤维肉瘤
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神经束膜瘤
【讨论鉴析】
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丛状神经纤维瘤是NF1的特征性表现,考试时常会出现牛奶咖啡斑
【病例图片】
【卡片总结】
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