研究背景：

肥厚型心肌病（HCM）可能与异常的运动反应有关。在成人HCM患者中，异常的运动压力测试可以预测心衰的结果。研究目的是确定运动反应异常是否与小儿HCM患者的不良结局有关。

研究方法：

在一项有20个中心参与的国际队列研究中，纳入了诊断时表型阳性的原发性HCM儿童，其年龄小于18岁。异常运动反应被定义为血压反应迟钝，以及新的或恶化的ST-T波段变化或复杂心室异位。心脏猝死（SCD）事件被定义为SCD和心脏骤停的复合。使用Kaplan-Meier生存率、竞争结果和Cox回归分析，我们分析了运动测试异常与移植和SCD无事件生存的关系。

研究结果：

在724名符合条件的患者中，630人至少接受了一次运动测试。进行或不进行运动测试的患者在临床特征上没有重大差异。运动测试时的中位年龄为13.8岁（IQR 4.7岁）；78%为男性，39%正在接受β-阻断剂。175人（28%）的测试结果不正常。与测试正常的患者相比，测试异常的患者有更严重的室间隔肥厚，更高的左心房直径z-scores，更高的静息左心房流出道梯度，以及更高的切除频率（P<0.05）。与检测正常者相比，检测异常与较低的5年无移植生存率独立相关（分别为97%和88%，P=0.005）。运动诱发缺血者最有可能出现全因死亡或移植[危险比（HR）4.86，CI 1.69-13.99]，其次是血压反应异常者（HR 3.19，CI 1.32-7.71）。运动引起的缺血也与较低的SCD无事件生存率独立相关（HR 3.32，CI 1.27-8.70）。运动诱发的异位症与生存率无关。

研究结论：

运动异常在儿童HCM中很常见。运动测试异常与较低的无移植存活率独立相关，尤其是那些有缺血或异常血压反应的运动。运动引起的缺血也与SCD事件独立相关。这些发现表明，儿童HCM的常规运动测试是持续风险评估的一部分。

参考文献：

Conway J, Min S, Villa C, Weintraub RG, Nakano S, Godown J, Tatangelo M, Armstrong K, Richmond M, Kaufman B, Lal AK, Balaji S, Power A, Baez Hernandez N, Gardin L, Kantor PF, Parent JJ, Aziz PF, Jefferies JL, Dragulescu A, Jeewa A, Benson L, Russell MW, Whitehill R, Rossano J, Howard T, Mital S. The Prevalence and Association of Exercise Test Abnormalities with Sudden Cardiac Death and Transplant-Free Survival in Childhood Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation. 2022 Nov 6. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.122.062699. Epub ahead of print. PMID: 36335467.

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