2022年10月31日，由中国生物医学工程学会主办，中国生物医学工程学会心律分会承办的第二十二届中国心律学大会正式召开。

本届大会继续秉承以促进学术发展为基本理念，以"心循理念，创新发展"为主题，广泛传递国内外心律领域的基础和临床进展，将举行青年术者大赛、经典电生理手术直播周以及多种形式学术理论交流。内容前沿、丰富、实用，展示近年来国内外在心律领域的基础和临床研究进展，荟萃我国在心律失常诊治、心脏电生理及起搏领域内所取得的成就和共识。

来自清华大学第一附属医院的张仪教授以《射频消融治疗婴儿心室预激性心肌病疗效探讨》为题，为大家做精彩讲述。梅斯医学将重点加以整理，分享给各位同道。

概述

预激性心肌病临床表现为扩张型心肌病，心脏彩超可看到心脏的扩大和心功能下降，心室预激导致心室收缩不同步是它的一个重要的发病机制。

预激性心肌病文献报道以青少年及幼儿多见，最小的发病年龄为3.5个月。但是预激性心肌病的发病情况、临床特征、心功能损伤程度并没有一个确切的数据。

在治疗的方面，抗心衰药物可以改善临床的症状，但是治疗效果欠佳，对心脏大小和心功能的恢复没有帮助。

此外，婴儿中抗心律失常药物vs射频消融一直是争论的热点。

因此，张仪教授团队研究目的是：（1）明确婴儿预激性心肌病的临床特征；（2）评价射频消融的安全性及有效性。

研究对象

张教授团队纳入了2017年11月至2021年11月于其科住院病诊断预激性心肌病，年龄＜1岁；除外标准：TIC、CHD、EFE、原发DCM等；符合射频消融指征：体重＜15kg药物治疗无效或出现不能耐受的副作用；并通过医院伦理委员会审批。

研究方法

超声心动图评估左心室大小和心功能，将LVDdZ值＞2、LVEF＜50%并入为判断预激性心肌病的一个标准；

应用二维斑点追踪技术评价左心室室内的收缩同步性：Ts-SD＞40ms、△达峰时间差＞l50ms;

药物治疗：抗心衰药物、抗心律失常药物（胺碘酮、心律平）;

评价射频消融的成功率、复发率、并发症的发生率；

对所有患者进行随访复查评估心功能恢复情况。

研究结果——一般资料

研究中共纳入病例10例，男4例，女6例，平均诊断年龄5.75±2.63月（1.8-9.4月），平均射频消融年龄6.78±3.14月（2.7-11月），平均体重8.05±1.84kg(5.5-9.96kg);

其中5例因“纳奶差、气促、出汗多”就诊时发现预激性心肌病（其中3例合并心源性休克），余5例因“呼吸道感染”或无症状体检时就诊发现预激性心肌病；

10例患者心电图预激的定位均为右侧旁路；

研究同期除外2例病例，他们仅表现为LVDd增大，LVEF正常，不符合预激性心肌病标准，因此未纳入研究。

典型预激性心肌病心电图

研究结果——药物治疗

10例患儿均接受抗心衰药物治疗，3例因合并心源性休克，采取静脉应用米力农、多巴胺治疗，改善了临床症状，但是对心脏大小和心功能的恢复没有帮助。

3例年龄小于6个月患儿接受胺碘酮和／或心律平14-30天，无效；

4例外院诊断VMC，应用丙球冲击和／或激素治疗无效；

10例患儿中有3例行基因组全外显子测序未见DCM的致病基因。

研究结果——SVT发作

3例有SVT发作，最近1次发作的时间分别为23天前、20天前和7天前，心动过速时心室率217-280次／分，心动过速持续时间为1-3天小时；7例无SVT病史，其中6例EPS旁路存在逆传功能，仅1例旁路无逆传功能。可以看出这10例患儿心功能下降与SVT发作不相关，因此可以排除是心动过速性心肌病。

研究结果——心功能及室壁运动

10例患儿都显示了左心室扩大及LVEF降低：LVDd35.2±8.12mm(28-50mm),LVDd Z值9.22（6,15.82）,LVEF33.l±10.58%(17-45%);

总体长轴纵向应变平均值-11.06±3.89%（-5-16%)）；

9例行STI:Ts-SD56.82±21.11ms(35-l02ms)，△达峰时间差190.11±81.19ms(123-355ms)。

10例患儿根据VLEF分为轻度（VLEF 40%-50%，3例）、中度（VLEF 30%-40%，3例）和重度（VLEF ＜30%，4例），重度4例患儿分别年龄为3、6、7、10个月，说明在患儿3个月时心功能就可能出现重度损伤。

9例患儿行STI:Ts-SD56.82±21.11ms(35-l02ms)，△达峰时间差190.11±81.19ms(123-355ms)，显示这9例患儿都有左心室室内不同步，从另一个角度支持了这些患儿是预激性心肌病的诊断。

研究结果——RFCA结果

10例患儿接受射频消融治疗，即时成功率100%，复发率1例（术后2月复发）：无手术相关的并发症：X线曝光时间为0.5-1.9min，曝光量0.51-1.33mGy，基本可以忽略不计。

研究结果——RFCA结果2

10例患儿均为右侧壁旁路；右前壁2例、右侧壁6例、右后壁2例，多旁路2例，其中复发1例再次行射频消融成功。

术后监测和复查

研究结果——随访及转归

对10例患儿随访3-24月；

心功能轻度损伤的患儿3例，术后1周LVEF均恢复正常；

中度损伤者3例，术后1-3月LVEF恢复；

重度损伤者4例，其中3例随访3月、6月、12月恢复正常，余1例术后3月LVEF未恢复；

以上结果说明，心功能损伤越重术后恢复时间越长，因此对有心室预激性心肌病的患儿应尽早有效干预治疗。

讨论——病因鉴别

临床上发现患儿有心事与及合并扩张型心肌病，首先要追问其SVT病史并监测，看患儿是不是心动过速型心肌病，如果非心动过速型心肌病更多是考虑预激性心肌病，而非遗传性原发性DCM、VMC、EFE等。

讨论——抗心律失常药物VS射频消融

抗心律失常药物种类受限在国内应用的只有胺碘酮和心律平，胺碘酮由于其毒副作用大，在小婴儿中使用要非常注意，属于二线用药，因心律平的负性肌力作用而预激性心肌病会造成心功能损害，所以要权衡利弊使用。此外大量报道关于这两种抗心律失常药物应用于预激性心肌病的效果是受限的。

对于射频消融的顾虑有低龄低体重、X线量、心腔内瘢痕、多旁路、AP自行消退、希氏束旁路等等，但是随着技术的进步和经验的积累（Carto-Univu标测+右侧壁旁路+数千例的手术经验），相对来说是安全有效的。

在有经验的中心射频消融优于抗心律失常药物治疗。

结论

• 预激性心肌病可以在婴儿期发病，可以造成重度心功能损伤；

• 临床症状轻重不一，可以是无症状，也可以是心源性休克；

• 心电图持续心室预激合并DCM，除外TIC，需考虑预激性心肌病；

• 射频消融在婴儿右侧游离壁旁路的治疗是相对安全有效的。

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