系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性、炎症性、自身免疫性疾病，主要影响女性，SLE可影响所有器官或组织，包括皮肤、关节、肾脏、中枢和外周神经系统、肺、心脏、白细胞和血小板。在过去的几十年里药物治疗取得了进展，但SLE患者的健康相关生活质量（HRQoL）仍然很差。系统性硬化症（SSc），也被称为硬皮病，是另一种风湿性自身免疫性疾病，其特征是皮肤和内脏器官的血管病变和纤维化，对患者的HRQoL也有重大影响。

2023年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）工作组召开了会议，为SLE和SSc的非药物管理制定了建议，指导帮助SLE和SSc的患者对疾病的自我管理。

1 总体原则

1. SLE和SSc的非药物管理应根据患者的需求、期望和偏好量身定制，并基于共同决策。

2. SLE和SSc的非药物管理可能包括一种或多种干预措施。

3. SLE和SSc的非药物管理可以单独提供或作为药物治疗的辅助治疗。

4. SLE和SSc的非药物管理不应替代药物治疗。

2 对SLE和SSc的非药物管理的建议

1. 非药物管理应旨在改善SLE患者和SSc患者的健康相关生活质量。

2. 应为SLE和SSc患者提供患者教育和自我管理支持。

3. 对于系统性红斑狼疮和SSc患者，应评估吸烟习惯，并实施戒烟策略。

   （一项荟萃分析发现，与非吸烟者相比，当前吸烟者患狼疮的风险增加了约50%。此外，在SLE患者中，吸烟与治疗效果的降低有关。另一项荟萃分析发现，吸烟与皮肤狼疮对抗疟治疗的反应呈负相关，而前瞻性队列研究报告，在瑞典吸烟者贝利单抗疗效降低，意大利系统性红斑狼疮人群以及贝利单抗对黏膜疾病活动的疗效降低。在一项队列研究中中，与非吸烟者相比，重度吸烟者（>25包年）患手指溃疡的风险增加，尽管不同吸烟状态组的皮肤纤维化或胃肠道症状没有观察到差异。在加拿大硬皮病研究组的队列中，吸烟被发现对血管、胃肠道和呼吸结果有负面影响，而戒烟与雷诺现象的严重程度降低相关。）

4. 对于SLE和SSc患者，应考虑避免寒冷暴露，以预防雷诺现象。对于SSc患者来说，这对于缓解严重的雷诺现象尤为重要。

   （雷诺现象是SSc最常见和最麻烦的表现之一。雷诺现象也会对SLE患者的手部功能和日常活动表现产生负面影响。寒冷暴露和突然的温度变化触发了患者的雷诺现象的发作。研究显示，SSc患者认为寒冷是雷诺现象的主要恶化因素，与夏季相比，SSc患者在冬季报告了更频繁和更长时间的雷诺现象恶化。雷诺现象患者的成像技术也证明了延迟再灌注。最后，工作组认为，对于患有雷诺现象的SSc患者的实用建议包括使用手套和手部加热设备，避免直接接触寒冷的表面和彻底干燥皮肤。）

5. SLE和SSc患者应考虑进行体育锻炼。

   （对于这两种疾病，运动和促进体育活动是被研究最多的干预策略之一，并在几项研究中发现可以改善患者的预后。体育锻炼可改善成人SLE患者的疲劳、提高有氧能力。在成年SSc患者中，应用口部运动计划后，开口程度有所改善。需要注意，开始体育锻炼计划之前需要先评估病人的健康状况，特别是心肺状态，另外，体育锻炼计划要为每个患者量身定制，结合患者的个人需求、期望和偏好。）

3 对SLE的非药物管理的建议

1. 对于SLE患者，应考虑对患者教育和自我管理支持，以改善体育锻炼结果和HRQoL。

2. 对于SLE患者，应建议使用光防护措施以预防复发。

   （对于SLE患者，应建议使用光防护来预防复发，紫外线（UV）辐射是皮肤和全身狼疮复发的公认触发因素。SLE患者应避免直接暴露在阳光下，特别是在紫外线指数高的日子里，使用物理屏障，如帽子、太阳镜和长袖衬衫和裤子等，并使用广谱防晒霜；应在需要时评估维生素D补充剂的需求。）

3. 对于SLE患者，应考虑进行社会心理干预，以改善与健康相关的生活质量、焦虑和抑郁症状。

4. 对于系统性红斑狼疮患者，应考虑进行有氧运动，以增加有氧运动能力，并减轻疲劳和抑郁症状。

   （一项2017年的荟萃分析发现，有氧运动增加了SLE患者的有氧能力、同时减少疲劳和抑郁症状。）

4 对SSc的非药物管理的建议

1. 对于SSc患者，应考虑接受患者教育和自我管理支持，以改善手部功能、口腔相关结果、HRQoL和日常活动能力。

2. 对于SSc患者，应考虑口面部、手部、有氧和阻力运动分别改善小口症、手功能和体能。

   （研究显示，自我实施手部运动可有效改善手部灵活性，面对面训练对改善口腔面部运动有效。家庭运动包括固定自行车有氧运动、上肢肌肉耐力训练和手部伸展训练，遵循物理治疗师支持的教育计划，可以有效改善SSc患者的HRQoL和功能。）

3. 对于SSc手部肿胀的患者，可以考虑人工淋巴引流以改善手部功能。

文献参考

[1] Parodis I, Girard-Guyonvarc'h C, Arnaud L, et al. EULAR recommendations for the non-pharmacological management of systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2023 Jul 10:ard-2023-224416. doi: 10.1136/ard-2023-224416. Epub ahead of print. PMID: 37433575.

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