研究背景：

全异位肺静脉连接（TAPVC）患者通常在新生儿期和婴儿期出现症状，致命率极高。大多数患者未能存活到成年。本研究分析了成年TAPVC患者的临床和胸前超声心动图（TTE）表现，总结了TAPVC的超声心动图特征，并确定了影响肺动脉高压的因素。

研究方法：

回顾性收集了中国北京安贞医院的TAPVC成年患者的数据，包括性别、年龄、胎龄史、临床表现、超声心动图参数和血氧水平。根据肺动脉收缩压（PASP）（≥60 vs. <60 mmHg）将患者分组进行比较分析；还包括了32例房间隔缺损（ASD）患者作为对照组。

研究结果：

（一）共识别出16名TAPVC患者（11名女性，5名男性；平均年龄：32.2±9.5岁），其中8名、4名和4名患者分别为上心、混合和心内类型TAPVC。此外，10名患者具有中度或重度三尖瓣反流，6名患者PASP≥60 mmHg。超声心动图误诊了2名ASD患者。

（二）TAPVC组患者的左心房（LA）较小，主动脉/肺动脉比率较低，相较于仅有ASD的患者。然而，TAPVC患者的右心室直径（RVd）和右心房较ASD患者更大。

（三）PASP≥60 mmHg的患者中，RVd较大，LA较小。

（四）在PASP≥60 mmHg的患者中，TAPVC患者的LA较小，RVd较大。

（五）怀孕影响了PASP（调整后的奥赛比值：15.000，95%置信区间：1.031-218.300，P=0.047）。

（六）超声心动图显示，具有ASD的TAPVC患者在房间水平上存在右到左分流，肺静脉（PV）未与LA连接。

研究结论：

对于ASD患者，通过TTE寻找PV是必要的，这有助于避免误诊。此外，怀孕会影响PASP。TAPVC患者可能表现出较大的右心，较小的LA和较低的主动脉/肺动脉比率，相较于仅有ASD的患者。

 

参考文献：

Xue C, Gu X, Han J, Zhao Y, Zhang Y, He Y. Echocardiographic features and influencing factors of pulmonary hypertension of total anomalous pulmonary venous connection in adults. J Thorac Dis. 2023 Jul 31;15(7):3791-3799. doi: 10.21037/jtd-22-1793. Epub 2023 Jun 29. PMID: 37559638; PMCID: PMC10407536.

Tags： J Thorac Dis：成人完全性肺静脉异位引流肺动脉高压的超声心动图特征及影响因素