肾髓质的肾锥体在平扫CT上可见斑片状稍高密度影

• 双侧肾锥体的高密度影是偶然发现的正常征象

• 单侧肾锥体的高密度影可能提示继发于对侧尿路梗阻的征象

髓质海绵肾图片：

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导 语

髓质海绵肾是指以髓质集合管囊性扩张为主要表现的先天性发育异常疾病，简称海绵肾。

髓质海绵肾

髓质海绵肾(medicullary sponge kidney，MSK)又称 Cacchi-Ricci disease，是一种先天发育性肾质囊性病变。发病率约1:5000〜1:20000活婴，往往在年长或成年期发病。70%为双侧肾脏发病，病变局限于髓质范围内，常累及双肾的多数锥体和乳头，形成许多数毫米的囊腔使髓质如海绵状，故名海绵肾。病理特点为集合管远端扩张，形成圆形或不规则形囊腔，囊内壁衬以立方或扁平上皮，囊内含脱落的上皮成分及钙化形成的小结石。

临床表现

多数病例无任何症状，而在B超和X线检查中无意发现。有并发症产生时出现症状，多于40岁后发生。主要临床表现为：血尿、肾绞痛、肾盂肾炎晚期可出现慢性肾功能不全表现。

诊断要点

1.多数患者无症状，实验室检查正常。

2.X线表现：肾影正常或稍增大，两侧或单侧肾实质内多发圆形、类圆形或不规则形结石，直径2〜5 mm，呈簇状或扇形分布。

3.CT平扫可见肾锥体内多发斑点状小结石，呈散在、簇集呈团或花环样等。增强扫描锥体内可见囊状扩张的集合管和乳头囊腔的形成。

4.排泄性尿路造影：肾脏大小正常或轻度增大，对比剂在肾乳头或扩张的集合管呈放射条纹状、花束状分布，肾功能一般正常。

MRI表现

MR平扫：肾锥体区放射状、条纹状分布大小不等的囊状异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界清楚（图1），MR对小结石的显示不如CT，在T1Wl、T2WI均呈低信号。

鉴别诊断

1)肾钙盐沉着症：多见于肾小管酸中毒、甲状旁腺功能亢进等，病变广泛，为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉积。

2)肾结核：病变累及范围广，多伴有输尿管、膀胱的结核病变，常见钙化为弧线状、斑点状，坏死空洞及钙化不仅仅局限于肾乳头，IVU检查显示肾盏虫噬样改变。实验室检查也有助于鉴别。

3)肾结石：肾小盏内散发性小结石，可并发肾盂、肾盏轻度积水，位置可变动。

图1髓质海绵肾

A.T1WI轴位示双肾内多发大小不等长T1信号，边界尚清晰；

B.T2WI轴位示双肾内多发圆形长T2信号，边界清晰；

C.T2WI冠状位示双肾体积增大，边缘不整，皮质变薄，双肾内可见多发大小不等长T2信号，边界清晰，部分病灶已达肾包膜下

病例分析

患者男，39岁，下腹部隐痛1天，无发热及其他不适。

影像学表现：双肾大小形态未见明显异常，两肾见多发斑点状致密阴影。两肾见多发囊状低密度影，边界清晰。双肾肾盂、肾盏未见明显扩张。所扫层面未见明显肿大淋巴结影。

结果：两侧髓质海绵肾      

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